Cholangiokarzinome oder cholangiozelluläre Karzinome (CCC) sind seltene Tumoren des biliären Systems mit einer Inzidenz von 2–4/100000 pro Jahr. Zu ihnen zählen die perihilären Gallengangskarzinome (Klatskin-Tumore), mit ca. 60% das häufigste CCC, die peripheren (intrahepatischen) Cholangiokarzinome, das Gallenblasenkarzinom, die Karzinome der extrahepatischen Gallengänge und das periampulläre Karzinom. Zum Zeitpunkt der Diagnose ist nur bei etwa 20% eine chirurgische Resektion als einzige kurative Therapieoption möglich. Die Lebertransplantation ist wegen der hohen Rezidivrate derzeit nicht indiziert. Die Prognose von nicht resektablen Cholangiokarzinomen ist mit einer mittleren Überlebenszeit von sechs bis acht Monaten schlecht. Eine wirksame Therapie zur Verlängerung der Überlebenszeit existiert aktuell nicht. Die wichtigste Massnahme im Rahmen der «best supportive care» ist die Beseitigung der Cholestase (endoskopisch, perkutan oder chirurgisch), um einer Cholangitis oder Cholangiosepsis vorzubeugen. Durch eine systemische Chemotherapie lassen sich Ansprechraten von ca. 20% erreichen. 5-FU und Gemcitabine sind die derzeit am häufigsten eingesetzten Substanzen, die mit einer perkutanen oder endoluminalen Bestrahlung kombiniert werden können. Multimodale Therapiekonzepte können im Einzellfall erfolgreich sein, müssen jedoch erst in Evidence-Based-Medicine-gerechten Studien evaluiert werden, bevor Therapieempfehlungen für die Praxis formuliert werden können.
