Prognosis in Pediatric Myasthenia Gravis

ZusammenfassungDie Thymuspathologie bei der Myasthenia gravis (MG) umfasst sowohl die lymphofollikuläre Hyperplasie (LFH) bei der Frühmanifestation der Azetylcholinrezeptorantikörper (AChR-AK) positiven Form als auch Thymome. Die Diagnostik schließt die Erhebung des Antikörperstatus ein, um die Indikation zur Thymektomie bei der klassischen AChR-Antikörper positiven Form prüfen zu können. Bei radiologischem Verdacht einer mediastinalen Raumforderung kann nuklearmedizinisch die Bindung von Somatostatinrezeptoren (DOTA-TOC-PET) bei Thymomen visualisiert werden. Die Thymektomie mit Thymomresektion ist unter onkologischem Aspekt grundsätzlich indiziert. Die Diagnose der paraneoplastischen MG besitzt somit eine besondere Indikatorfunktion für den weiteren Verlauf der Thymomerkrankung.Wenngleich die thymomassoziierte MG sich im klinischen Verlauf nicht von der klassischen Myasthenie unterscheidet, bedarf die Betreuung dieser Patienten besonderer Sorgfalt. Meist ist die Fortführung der Immunsuppression erforderlich. Gleichzeitig sind dabei die erhöhte Infektneigung, das erhöhte Risiko eines Zweitmalignoms als auch eines Thymomrezidivs zu beachten.

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Extrakorporale Therapieverfahren in der Behandlung autoimmuner Erkrankungen

Arthritis und Rheuma ◽

10.1055/s-0037-1619716 ◽

2007 ◽

Vol 27 (05) ◽

pp. 261-266

Author(s):

St. Kallert

Keyword(s):

Myasthenia Gravis

ZusammenfassungInzwischen existieren zahlreiche Indikationen zur extrakorporalen Therapie autoimmun vermittelter Erkrankungen auf hohem Evidenzniveau. Neben der rheumatoiden Arthritis und den Glomerulonephritiden im Rahmen der Kollagenosen gehören hierzu auch Krankheiten aus dem Bereich der Neurologie (Polyradikulitis, Myasthenia gravis), der Dermatologie (Pemphigus), der Transplantationsmedizin und der Kardiologie (DCM). Zudem scheinen neuere Entwicklungen wie die Zytapherese, die Immunadsorption sowie die Photopherese das Spektrum in Richtung GvHD und chronischen Darmerkrankungen zu erweitern. Das Nebenwirkunkspektrum der Behandlungen ist günstig zu bewerten. Esumfasstvorwiegend Flüssigkeits-und Elektrolytverschiebungen. Eine immunsuppressive Wirkung wird vor allem bei der Immunadsorption vermutet. In der Verbindung ACE-Hemmer und negativ geladene Oberflächen kann es zu relevanten Bradykinin-Wirkungen kommen.

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Diagnostik und Therapie der Myasthenia gravis und anderer myasthener Syndrome

Nervenheilkunde ◽

10.1055/s-0038-1627127 ◽

2008 ◽

Vol 27 (07) ◽

pp. 664-672

Author(s):

J. Bufler

Keyword(s):

Myasthenia Gravis ◽

Diagnostik Und Therapie

ZusammenfassungBelastungsabhängige Paresen sind das Kardinalsymptom neuromuskulärer synaptischer Übertragungsstörungen. Diese Erkrankungen sind klinisch durch belastungsabhängige Paresen und abnorme Ermüdbarkeit der quergestreiften Muskulatur einschließlich der okulären, bulbären und respiratorischen Muskeln charakterisiert. Die Myasthenia gravis ist die häufigste Erkrankung aus diesem Formenkreis und stellt den Schwerpunkt der vorliegenden Übersicht dar. Im letzten Drittel des 19. Jahrhunderts wurden zahlreiche Fallbeschreibungen von Patienten mit belastungsabhängigen Paresen, Bulbärsymptomatik und Okulomotorikstörungen publiziert. 1895 wurde von Jolly der auch heute noch gebräuliche Terminus Myasthenia gravis pseudoparalytika geprägt (1). Aktuell muss man davon ausgehen, dass bei der seltenen Erkrankung Myasthenia gravis unter optimaler Therapie ein günstiger Langzeitverlauf mit nur geringer oder ganz fehlender klinischer Beeinträchtigung zu erreichen ist. Neben der Myasthenia gravis gibt es eine Reihe weiterer Erkrankungen der neuromuskulären Endplatte, dazu gehört das myasthene Syndrom Lambert-Eaton, das meist paraneoplastisch ist der Botulismus, und eine Reihe erblicher myasthener Syndrome. Der vorliegende Artikel soll einen aktuellen Überblick über die Krankheitsgruppe der neuromuskulären Übertragungsstörungen liefern.

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