Retroperitoneale Fibrose, Morbus Ormond, chronische Periaortitis, ...?

Die retroperitoneale Fibrose oder Morbus Ormond ist eine seltene Krankheit charakterisiert durch eine entzündliche Fibrose des Retroperitoneums und der abdominalen Aorta, welche sich häufig bis in die iliacae communes Arterien erstreckt. Die abdominale Aorta kann aneurysmatisch verändert sein, weshalb die retroperitoneale Fibrose in solche mit oder ohne Aneurysma der Aorta abdominalis aufgeteilt werden kann. Typischerweise weisst die idiopathische retroperitoneale Fibrose keine aneurysmatische Erweiterung der Baucharterie auf. Die klinische Präsentation ist nicht spezifisch und beinhaltet unklare Abdomen-, Flanken- oder Rückenschmerzen sowie Allgemeinsymptome wie Müdigkeit, Fieber und Gewichtsverlust. Die Ursache und die pathophysiologischen Mechanismen sind nicht klar, jedoch deuten viele Faktoren auf autoimmune Mechanismen hin. Die wichtigste Komplikation der retroperitonealen Fibrose ist die Harnleiterstauung mit Hydronephrose, welche ein- oder beidseitig auftreten kann und entlastet werden muss. Da die Ursache dieser Erkrankung nicht bekannt ist, gibt es keine kausale Therapie. Wegen der Seltenheit aber auch der sehr heterogenen Präsentation der Erkrankung gibt es auch keine randomisierte prospektive Studie zur Behandlung. Die medikamentöse Therapie beschränkt sich auf Steroide alleine oder in Kombination mit weiteren immunsuppressiven Medikamenten. Das Ansprechen auf die Therapie ist sehr individuell. Als gute Verlaufsparameter eignen sich der Allgemeinzustand, die Blutsenkungsreaktion und CT- oder MRI-Untersuchungen.