ZUSAMMENFASSUNGAus der Rheumatologie sind seltene entzündliche Erkrankungen nicht wegzudenken. Ihre Therapie stellt den Rheumatologen/die Rheumatologin vor besondere Herausforderungen, da oft keine zugelassenen Medikamente existieren. Um aber im Off-Label-Einsatz zu behandeln, ist es notwendig, die Evidenz in der Behandlung der verschiedenen Erkrankungen gut zu kennen. In der folgenden Arbeit werden die Therapieoptionen sowohl zu In- wie auch Off-Label-Therapie der wichtigsten seltenen rheumatischen Erkrankungen der Erwachsenen dargestellt. Dies sind die systemische Sklerose, die idiopathischen inflammatorischen Myopathien, der Morbus Behçet, das familiäre Mittelmeerfieber, der Morbus Still, die idiopathische rekurrierende Perikarditis, das SAPHO-Syndrom, die chronisch rekurrierende multifokale und chronisch nicht bakterielle Osteomyelitis, die IgG4-Syndrome, die Mischkollagenose (Sharp-Syndrom) sowie die undifferenzierte und Overlap-Kollagenosen. Die klinischen Studien und aktuellen Empfehlungen zur Therapie dieser Erkrankungen, bezogen auch auf die jeweiligen Krankheitsmanifestationen, werden tabellarisch aufgelistet und die Referenzen genannt. Das Ziel des Artikels ist es, dem praktisch tätigen Rheumatologen eine Hilfestellung zur Auswahl der Therapie und unter Umständen auch der Beantragung einer Kostenübernahme für Off-Label-Therapien zu geben.
Adulter Morbus Still (AOSD) als Differentialdiagnose bei Lymphadenitis colli mit Fieber unklarer Genese
