Moderne medikamentöse Therapie der interstitiellen Lungenerkrankung bei systemischer Sklerose

ZusammenfassungDie systemische Sklerose mit interstitieller Lungenerkrankung (SSc-ILD) ist mit einem erhöhten Morbiditäts- und Mortalitätsrisiko verknüpft. Da es an zugelassenen Medikamenten mangelt, die den Krankheitsverlauf einer SSc-ILD effektiv beeinflussen, besteht ein hoher Bedarf an neuen Therapieoptionen. Die Behandlung mit immunmodulierenden Therapien sowie der autologen Stammzelltransplantation wird in klinischen Studien aktuell weiter untersucht. Kürzlich belegte zudem eine Phase-III-Studie die positive Wirkung des antifibrotischen Wirkstoffs Nintedanib auf den Verlust an Lungenvolumen und somit die Krankheitsprogression bei Patienten mit SSc-ILD. Eine Kombinationstherapie aus Nintedanib und Mycophenolat könnte basierend auf synergistischen Wirkprinzipien zukünftig einen ergänzenden Behandlungsansatz der SSc-ILD darstellen.

Rheumatologie und Hepatologie interdisziplinär

ZusammenfassungRheumatologische und hepatologische Erkrankungen haben einige Überschneidungen, die für Behandler aus beiden Disziplinen relevant sind. In dieser Übersicht wird ein Schlaglicht auf 2 Erkrankungen geworfen, die sich an der Schnittstelle befinden: Arthropathie bei Hämochromatose und Systemische Sklerose bei Primär Biliärer Cholangitis. Daneben werden hepatologische Fragestellungen bei rheumatologischer Therapie beleuchtet.

Dermatologische Differentialdiagnosen von idiopathischen entzündlichen Muskelerkrankungen

ZusammenfassungDie Hautsymptome sind für die Differenzialdiagnose der Myositiden wichtig, da sie einmal entscheidend für die Unterscheidung der Dermatomyositis und des Anti-Synthetase-Syndroms von den anderen Autoimmun-Myositiden sind, und da sie bei Myositiden im Rahmen von Overlap Syndromen Hinweise auf die zugrunde liegenden Autoimmunerkrankungen (Lupus erythematodes, systemische Sklerose u. a.) geben können. Daher sollte bei Patienten mit einer Myositis eine genaue Inspektion der Haut erfolgen. Fast pathognomonisch für die Dermatomyositis ist die Trias aus symmetrischem, fliederfarbenem Erythem auf den Oberlidern (heliotropes Erythem), Erytheme oder flache Papeln oder Plaques über den proximalen interphalangealen und metacarpophalangealen Fingergelenken (so genannte Gottron Papeln) und Erytheme über Knien, Ellenbogen oder Knöcheln (so genanntes Gottron Zeichen). Daneben gibt es eine Reihe weiterer, typischer Hautsymptome (peitschenabdruckartige Erytheme, Poikilodermie, dystrophe Nagelhäutchen, Vaskulitiden, Juckreiz). Beim Anti-Synthetase-Syndrom treten neben einem Raynaud Phänomen als charakteristisches Symptom die sog. Mechanikerhände („mechanic‘s hands“) auf, d. h. Hyperkeratosen und Fissuren lateral an den Fingern. Klinisch und histologisch sind die Hautsymptome beim LE nicht eindeutig von denen der Dermatomyositis zu trennen, auch wenn es einige Unterschiede gibt. Die Hauteffloreszenzen sprechen nicht immer gut auf die Therapien der Myositis an. Ein Rückgang wurde unter Glukokortikoiden, Methotrexat, IVIG, Mycophenolatmofetil und Rituximab beobachtet. Als systemische Therapie gegen die Hautbeteiligung hat Hydroxychloroquin Wirksamkeit gezeigt, manchmal nur in Kombination mit Mepacrin. Zur zusätzlichen topischen Behandlung eignen sich Glukokortikoide und Calcineurin-Inhibitoren. Eine generelle Maßnahme ist der konsequente Sonnenschutz.

Systemische Sklerose erhöht das Krebsrisiko signifikant

Aufgrund des Multiorgancharakters der systemischen Sklerose und des Mangels an wirksamen Therapien sind Morbidität und Mortalität hoch. Studien zeigen, dass Personen mit systemischer Sklerose im Vergleich zur Allgemeinbevölkerung ein erhöhtes Krebsrisiko aufweisen. Morrisroe et al. quantifizierten die Belastung durch Krebs bei australischen Patienten mit systemischer Sklerose mithilfe einer Datenverknüpfungsstudie.

Systemische Sklerose: Verbindung von Patientenbeobachtung und objektiver Messung

Eine australische Arbeitsgruppe bewertete bei systemischer Sklerose (SSc) den Zusammenhang zwischen den von Patientinnen und Patienten geschilderten Symptomen und den Veränderungen der Krankheitsaktivität über einen längeren Zeitraum.

Systemische Sklerose geht mit Multiorganerkrankungen einher

Die systemische Sklerose (SSc) ist eine heterogene Erkrankung mit großen interindividuellen Unterschieden hinsichtlich Hautbeteiligung, Erkrankungen innerer Organe und Krankheitsverlauf. Bevölkerungsbezogene Schätzungen zum phänotypischen Spektrum, zur allgemeinen Krankheitslast und zu den gesellschaftlichen Auswirkungen fehlen weitgehend. Fretheim et al. sammelten epidemiologische Daten, um die Häufigkeit von Organerkrankungen abzuschätzen.

Seltene Erkrankungen in der Rheumatologie

ZUSAMMENFASSUNGAus der Rheumatologie sind seltene entzündliche Erkrankungen nicht wegzudenken. Ihre Therapie stellt den Rheumatologen/die Rheumatologin vor besondere Herausforderungen, da oft keine zugelassenen Medikamente existieren. Um aber im Off-Label-Einsatz zu behandeln, ist es notwendig, die Evidenz in der Behandlung der verschiedenen Erkrankungen gut zu kennen. In der folgenden Arbeit werden die Therapieoptionen sowohl zu In- wie auch Off-Label-Therapie der wichtigsten seltenen rheumatischen Erkrankungen der Erwachsenen dargestellt. Dies sind die systemische Sklerose, die idiopathischen inflammatorischen Myopathien, der Morbus Behçet, das familiäre Mittelmeerfieber, der Morbus Still, die idiopathische rekurrierende Perikarditis, das SAPHO-Syndrom, die chronisch rekurrierende multifokale und chronisch nicht bakterielle Osteomyelitis, die IgG4-Syndrome, die Mischkollagenose (Sharp-Syndrom) sowie die undifferenzierte und Overlap-Kollagenosen. Die klinischen Studien und aktuellen Empfehlungen zur Therapie dieser Erkrankungen, bezogen auch auf die jeweiligen Krankheitsmanifestationen, werden tabellarisch aufgelistet und die Referenzen genannt. Das Ziel des Artikels ist es, dem praktisch tätigen Rheumatologen eine Hilfestellung zur Auswahl der Therapie und unter Umständen auch der Beantragung einer Kostenübernahme für Off-Label-Therapien zu geben.

Physiotherapie bei systemischer Sklerose – Verschreibungsverhalten untersucht

Welcher Art und Häufigkeit ist die, von Ärzten bei systemischer Sklerose verschriebene Physiotherapie. Welche Merkmale kennzeichnet die systemische Sklerose bei Patientinnen und Patienten, die eine Physiotherapie erhalten und wie sehen die Krankheitsmerkmale bei denjenigen aus, die keine erhalten?

Systemische Sklerose: Nutzen von vaskulären Biomarkern im Plasma

Die pulmonale Hypertonie ist eine schwere, im Verlauf rasch progrediente Erkrankung. Eine frühzeitige Diagnosestellung und schnelle Therapieeinleitung sind von entscheidender Bedeutung. Um eine frühzeitige Detektion zu ermöglichen, ist die Bestimmung von vaskulären Biomarkern eine wichtige Option. Wie groß ist der klinische Nutzen bei Patienten mit Systemischer Sklerose und einer sich entwickelnden pulmonalen Hypertonie?