Akute Dekompensation und akut-auf-chronisches Leberversagen

ZusammenfassungDie akute Dekompensation ist eine rasch eintretende Komplikation der Leberzirrhose. Durch alle Stadien der akuten Dekompensation hinweg weisen die portale Hypertension und systemische Inflammation eine zunehmende Schwere auf. Das akut-auf-chronische Leberversagen ist die schwerste Stufe der akuten Dekompensation, und ist durch Organversagen und hohe Mortalität charakterisiert.

Nichtzirrhotische portale Hypertension – Ursachen und praktisches Management

ZusammenfassungUnter dem Krankheitsbild der nichtzirrhotischen portalen Hypertension (NCPH) wird eine heterogene Gruppe nichtzirrhotischer Pathogenesen portaler Hypertension zusammengefasst. Es wird anhand der korrespondierenden anatomischen Veränderungen zwischen einer prä-, intra- und posthepatischen Genese unterschieden. Gefäßveränderung proximal der Leber (z. B. Pfortaderthrombose) führen zu einer prähepatischen, distal der Leber gelegene (z. B. Budd-Chiari-Syndrom) zu einer posthepatischen NCPH. Intrahepatisch kann die NCPH durch angeborene Defekte (z. B. kongenitale hepatische Fibrose), granulomatöse Erkrankungen (Schistosomiasis, Sarkoidose), Malignome, Medikamente, das sinusoidale Obstruktionssyndrom, Speichererkrankungen (Amylodiose), idiopathisch und durch die portosinusoidale vaskuläre Erkrankung ausgelöst werden. Klinisch manifestiert sich die Erkrankung durch Komplikationen portaler Hypertension, jedoch häufig auch als Zufallsbefund (Varizen; leichtgradige Blutbildveränderungen; Transaminasen/γ-Glutamyltransferase-Erhöhung). Die Basisdiagnostik umfasst den laborchemischen und histologischen Ausschluss einer Lebergrunderkrankung und Zirrhose, die abdominelle Sonographie und die Gastroskopie. Aufgrund einer Assoziation zu hämato- und immunologischen Erkrankungen ist eine interdisziplinäre Abklärung indiziert. Neben der Therapie der Grunderkrankung ist beim Vorliegen einer Thrombose oder einer prothrombotischen Veranlagung eine Antikoagulation empfohlen. Komplikationen der portalen Hypertension werden ähnlich wie bei der zirrhotischen portalen Hypertension behandelt, jedoch findet die Shunttherapie als endgültige Therapie bei erhaltener Leberfunktion mehr Verwendung.

Nicht-zirrhotische portale Hypertension aus der Sicht des Pathologen

Zusammenfassung. Eine nicht-zirrhotische portale Hypertension hat mannigfaltige Ursachen. In einigen Fällen lässt sich die portale Hypertension jedoch nicht auf eine Ursache zurückführen. In diesen Fällen spricht man von einer idiopathischen nicht-zirrhotischen portalen Hypertension. Die histologischen Veränderungen in diesem Kontext können sehr subtil sein und erfordern zum einen ein gutes Sampling des Lebergewebes durch den Kliniker, zum anderen einen erfahrenen Pathologen zur Beurteilung des Leberparenchyms. Die drei typischen Manifestationsformen der nicht-zirrhotischen portalen Hypertension stellen die noduläre regeneratorische Hyperplasie, obliterative portale Venopathie und inkomplette septale Zirrhose dar, auf deren histologisches Erscheinungsbild in diesem Artikel näher eingegangen wird.

Medikamentöse Langzeittherapien zur Prognoseverbesserung bei Leberzirrhose und zur Vermeidung von Komplikationen der portalen Hypertension

ZusammenfassungDie portale Hypertension bei Patienten mit Leberzirrhose kann nicht nur durch interventionelle (TIPS: transjugulärer portosystemischer Stent-Shunt) oder operative Shuntanlagen, sondern auch medikamentös beeinflusst werden. Zahlreiche Studien beschäftigten sich mit der Frage, ob diese Substanzen bei dauerhafter Gabe zu einer Prognoseverbesserung bei Patienten mit Leberzirrhose führen können. Nicht selektive Betablocker (NSBB), Statine, Antibiotika, Enoxaparin und Albumin haben viele Angriffspunkte in der Pathogenese der portalen Hypertension oder bei Dekompensation der Leberzirrhose, sodass sie grundsätzlich als Kandidaten für eine Langzeittherapie infrage kommen. Während es für NSBB, Antibiotika und Albumin klare Indikationen in der Versorgung von Patienten mit dekompensierter Leberzirrhose gibt, ist dies weniger geklärt für den Einsatz von Statinen oder Antikoagulanzien. Neuere Untersuchungen ergaben widersprüchliche Ergebnisse, wenn der primäre Endpunkt einer Studie die Prognoseverbesserung oder die Vermeidung einer Dekompensation der Zirrhose durch eine dauerhafte medikamentöse Therapie war. Zum jetzigen Zeitpunkt ergibt sich aufgrund der aktuellen Studienlage keine Veranlassung, das bisherige, in Leitlinien abgesicherte Vorgehen im täglichen Alltag zu ändern. Diese Übersicht gibt einen Überblick zum Einsatz von NSBB, Antibiotika, Statinen, Antikoagulanzien und Albumin bei Komplikationen der portalen Hypertension insbesondere im Hinblick auf ihren dauerhaften Einsatz zur Verbesserung des Überlebens von Patienten mit Leberzirrhose.