PendahuluanSingle ventricle merupakan kelainan jantung kongenital kompleks, dan seseorang yang hidup dengan kelainan ini akan disertai dengan sejumlah keterbatasan. Tanpa terapi bedah, univentrikel akan menjadi malapetaka. Prosedur Fontan merupakan teknik pembedahan terpilih yang dapat diterapkan pada pasien dengan single ventricle. Hasil prosedur Fontan dipengaruhi oleh beberapa faktor termasuk faktor, prosedur, pengelolaan, dan tekanan vena sisi kanan berangsur-angsur akan meningkat. Seiring dengan berjalannya waktu gagal jantung kanan akan mengalami penurunan fungsi sistem, meliputi peningkatan resistensi pembuluh darah pulmoner (PVR), peningkatan tekanan vena sistemik (SVR), low-cardiac output kronis, disfungsi ventrikel kanan, dan kegagalan prosedur perbaikan single ventricle. Presentasi KasusWanita 19 tahun dengan Double Outlet Right Ventricle, Ventricular Septal Defect, Pulmonal Stenosis, Patent Ductus Arteriosus, Bilateral Superior Vena Cava yang akan menjalani prosedur Fontan. KesimpulanProsedur Fontan akan meningkatkan usia harapan hidup pasien. Keberhasilan jangka panjang ditentukan oleh banyaknya komplikasi. Dalam kondisi tidak adanya ketaatan.