Update endokrine Orbitopathie

Die endokrine Orbitopathie (EO) ist die häufigste extrathyreoidale Manifestation des Morbus Basedow. Für Therapieentscheidungen wird die Erkrankung in eine aktive und eine inaktive Phase eingeteilt sowie eine Unterscheidung zwischen einer milden, moderaten und schweren visusbedrohenden Manifestation vorgenommen, wobei die Lebensqualität der Patienten bei den beiden letzteren erheblich eingeschränkt ist.

Update endokrine Orbitopathie

ZusammenfassungDie endokrine Orbitopathie ist eine Autoimmunerkrankung, die am häufigsten zusammen mit einer Schilddrüsenüberfunktion vom Typ Basedow auftritt. Die Patienten weisen spezifisch TSH-Rezeptor-Autoantikörper auf. Diese stimulieren die Schilddrüse und führen zu einer von der Hypophyse nicht mehr kontrollierten Schilddrüsenüberfunktion. Die TSH-Rezeptor-Autoantikörper und vornehmlich infiltrierende T-Zellen und Makrophagen verursachen krankhafte Veränderungen der Orbitafibroblasten mit dem Endresultat einer Fettvermehrung in der Orbita, Entzündungsreaktion und Fibrose. Die Folge sind Lidretraktion, Augenbewegungsstörung, Exophthalmus und eine mehr oder weniger ausgeprägte entzündliche Weichteilsymptomatik. Die chronische Entzündungsreaktion verläuft in drei Phasen: aktive Phase, Plateauphase und inaktive Phase. In der aktiven Phase kann man mit einer antientzündlichen Therapie (i. v. Steroide und Orbitaspitzenbestrahlung – bei ausbleibenden Erfolg Kombination mit einer immunmodulatorischen Therapie) die endokrine Orbitopathie bessern. Eine Vollheilung ist jedoch mit den aktuell verfügbaren Therapieoptionen selten. Dies ändert sich möglicherweise in der Zukunft, wenn neue zielgerichtete Therapien zum Einsatz kommen, die aktuell in Studien getestet werden. Meist müssen bleibende Defekte chirurgisch in folgender Reihenfolge korrigiert werden: 1. Orbitadekompression, 2. Augenmuskelchirurgie und 3. Lidchirurgie. Eine schlechte Kontrolle der Schilddrüsenfunktion, Nikotinkonsum und hohe TSH-Rezeptor-Autoantikörper-Spiegel sind die stärksten Risikofaktoren für einen schweren Verlauf der Erkrankung. Seltenere Formen wie die endokrine Orbitopathie ohne begleitende Schilddrüsenerkrankung und die endokrine Orbitopathie assoziiert mit einer Autoimmunthyreoiditis vom Typ Hashimoto verlaufen meist mild und häufig asymmetrisch.

Versorgungsrelevante Daten einer interdisziplinären Sprechstunde für endokrine Orbitopathie

Zusammenfassung Hintergrund Die endokrine Orbitopathie (EO) geht mit funktionellen Einschränkungen und einer ästhetischen Belastung einher. Ziel der Arbeit war die Untersuchung der Versorgungssituation von Patienten mit EO an einem interdisziplinären Schwerpunktzentrum. Material und Methoden Retrospektive Auswertung der interdisziplinären Daten hinsichtlich des klinischen Spektrums, des Versorgungsradius und der Fachrichtung zuweisender Ärzte. Ergebnisse Insgesamt wurden die Daten von 431 Patienten mit EO (Frauen: n =354, 82 %; Alter [Median]: 40 Jahre; Bereich: 5–79) ausgewertet. 148 (35 %) Patienten wurden vom Hausarzt und 123 (29 %) Patienten vom Augenarzt überwiesen. Eine Optikusneuropathie bestand bei 11 (14,3 %) Männern und bei 21 (5,9 %) Frauen (p =0,011). Zusätzlich zur Schilddrüsenerkrankung bestanden mindestens 2 andere Autoimmunerkrankungen bei 8 (10,4 %) Männern und bei 15 (4,3 %) Frauen (p =0,079). Zwei (2,6 %) Männer und 92 (26 %) Frauen nahmen psychotherapeutische Unterstützung in Anspruch (p <0,001). Anfahrtswege von 50 km oder mehr nahmen 14 (28 %) Männer und 83 (43 %) Frauen mit EO in Kauf (p =0,054). Es bestand eine Assoziation einer Anfahrtsstrecke ≥50 km mit dem Bestehen weiterer Autoimmunerkrankungen (OR: 1,86; 95 %-Konfidenzintervall [KI]: 1,02–3,39; p =0,044). Im Trend litten diese Patienten wahrscheinlicher an einer moderat-schweren oder einer sehkraftgefährdenden (1,78, 0,91–3,47; p =0,090) EO. Patienten, die einen Anfahrtsweg ≥100 km hatten, waren eher konservativ vorbehandelt (3,78, 1,18–12,05; p =0,025). Schlussfolgerungen Männer sind im Durchschnitt schwerer von der EO betroffen, haben häufig weitere Autoimmunerkrankungen. Gleichzeitig sind sie der Versorgung schwerer zugänglich. Besonders Patienten mit weiteren Autoimmunerkrankungen nehmen weite Anfahrtsstrecken an ein spezialisiertes Zentrum in Kauf.

Inanspruchnahme der multidisziplinären spezialisierten Fallkonferenz im Freiburger Orbitazentrum

Zusammenfassung Hintergrund Die Behandlung von Tumorerkrankungen erfolgt zunehmend in interdisziplinären Zentren. Therapieentscheidungen werden dabei häufig im Rahmen von Fallkonferenzen getroffen. Erkrankungen der Orbita betreffen mehrere Disziplinen. Neben Augenärzten sind in erster Linie Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgen, HNO-Ärzte, Neurochirurgen, aber auch Pädiater, Strahlentherapeuten und Radiologen beteiligt. Ziel unserer Arbeit ist die Vorstellung einer multidisziplinären Fallkonferenz für Orbitaerkrankungen. Dargestellt werden die bisherige Inanspruchnahme, die Indikationen und die Therapieentscheidungen. Methoden Wir analysierten alle Patienten, welche von 2008 bis 2018 in der Fallkonferenz des Orbitazentrums des Universitätsklinikums Freiburg vorgestellt wurden, im Hinblick auf klinische Diagnose, histologische Diagnosen, Anzahl der operativen Eingriffe sowie Rate der interdisziplinären Therapieentscheidungen. Der Datensatz wurde vor Analyse vollständig anonymisiert. Ergebnisse Von 2008 bis 2018 wurden 545 Fälle in die wöchentliche Fallkonferenz eingebracht. Davon lagen 453 anonymisiert zur Auswertung vor. Das mediane Alter bei Vorstellung betrug 56 Jahre (Quartile 41; 69). Die häufigste Indikation war ein Orbitatumor unklarer Dignität (n = 52; 11%). Weitere Indikationen waren endokrine Orbitopathie (n = 39; 9%), Pseudotumor orbitae (n = 36; 8%), eine Augenmuskelparese (n = 22; 5%) oder ein Lymphom der Orbita (n = 22; 5%). Die häufigsten histologischen Diagnosen waren B-Zell-Lymphome (n = 10; 2%), kavernöses Hämangiom (n = 8; 2%), Marginalzonenlymphome (n = 8; 2%) und Plattenepithelkarzinome (n = 6; 1%). Bei 174 Patienten wurde ein konkretes Vorgehen interdisziplinär festgelegt. Schlussfolgerungen Es zeigt sich eine hohe Inanspruchnahme der Fallkonferenz Orbitazentrum am Universitätsklinikum Freiburg. Die hohe Anzahl an interdisziplinären Entscheidungen untermauert die Notwendigkeit einer solchen Konferenz. Den Patienten bleiben so mehrfache Untersuchungen in den einzelnen Fachabteilungen erspart und es können schnelle und effektive interdisziplinäre Therapieentscheidungen getroffen werden.