Trombosis en paciente pediátrico con osteosarcoma

Paciente masculino de 12 años, con cuadro de 2 meses de evolución de dolor en cadera derecha y claudicación, con circulación colateral abdominal y edema de miembro inferior derecho al examen físico, con radiografías de pelvis que muestran masa en cresta iliaca derecha; ultrasonido de abdomen y miembro inferior derecho (con doppler ) con masa en cresta iliaca derecha asociada a trombo oclusivo total de vena iliaca común derecha, hasta vena cava inferior en su desembocadura en aurícula derecha; además, tomografía de tórax con múltiples vasos de circulación colateral con extenso trombo en la vena cava inferior, que se extiende a la aurícula derecha, cruzando la válvula tricúspide e insinuándose en el ventrículo derecho, con múltiples nódulos pulmonares bilaterales, que por sus características, son altamente sugestivos de lesiones metastásicas, y tomografía de pelvis que muestra extensa lesión infiltrante del hueso iliaco derecho, la cual compromete la totalidad del hueso hasta la altura del techo acetabular. Además, se documenta masa de tejido blando que desplaza músculos adyacentes, estructuras vasculares y vísceras de la pelvis hacia la izquierda, con patrón blástico, con áreas líticas que comprometen el aspecto lateral derecho de S3 y S4, encontrándose también infiltradas por la neoplasia. Debido al patrón de destrucción ósea y aspecto morfológico del trombo, se desaconseja trombectomía, y se realiza biopsia tumoral, con reporte de osteosarcoma; se inicia quimioterapia.

Pelvines Stauungssyndrom: Wie wird die Diagnose gesichert, wer muss behandelt werden?

ZusammenfassungUnterleibsbeschwerden waren lange Zeit die Domäne von Gynäkologen, Internisten und Urologen. Die Erkenntnis, dass auch eine venöse Abstrombehinderung im kleinen Becken bzw. im Abdomen ähnliche Beschwerden hervorrufen kann, hat dazu geführt, dass in den letzten Jahren auch Gefäßmediziner in die Diagnostik und Behandlung einbezogen werden.Das pelvine Stauungssyndrom kann eine Vielzahl von auch nichtspezifischen Beschwerden verursachen. Die differenzialdiagnostische Abgrenzung zu gynäkologischen, internistischen oder auch orthopädischen Störungen stellt damit eine Herausforderung dar. Die akribische Anamneseerhebung und Symptombeschreibung sind von übergeordneter Bedeutung. In der weiteren Diagnostik kommt der Sonografie die wichtigste Bedeutung zu, die durch radiologische Schichtbildverfahren ergänzt werden kann. Wird vor allem eine Varikose im Genitalbereich beklagt, ist zu klären, ob es sich um eine venöse Insuffizienz im Bereich der Vena iliaca interna bzw. der Vena ovarica handelt oder ob postthrombotische Veränderungen eine Rolle spielen. Bei pelvinen und abdominellen Schmerzzuständen müssen zusätzlich die Nierenvenen und die untere Hohlvene beurteilt werden.Nur wenn die Störung differenzialdiagnostisch sicher abgegrenzt werden kann, ist eine invasive Behandlung durch Katheterverfahren und/oder Schaumsklerotherapie angezeigt.

Eine außergewöhnliche Therapie der Vena-iliaca-externa-Hypoplasie bei einer Patientin mit Klippel-Trénaunay-Syndrom – ein Fallbericht

ZusammenfassungDas Klippel-Trénaunay-Syndrom (KTS) ist eine seltene und komplexe Fehlbildung. Sie zeigt die typische Trias aus vaskulärer Malformation, Knochen- und Weichteilhypertrophie sowie venöser Varikosis. Die Systemmanifestationen werden in einem individuell variablen Muster beobachtet. Eine isolierte angeborene Hypoplasie des venösen Systems tritt jedoch in den seltensten Fällen auf. Aus diesem Grund spielt die Früherkennung eine wichtige Rolle für die weitere Behandlungsplanung. So können durch rechtzeitige Behandlung schwere Krankheitsverläufe oder Spätfolgen vermieden werden. Eine isolierte angeborene Hypoplasie ist extrem selten und prädisponiert insbesondere im jungen Erwachsenenalter für Becken- oder Beinvenenthrombosen. Bei dieser Krankheit wird selten eine chirurgische Rekonstruktion durchgeführt.Wir beschreiben einen sehr seltenen Fall einer 60-jährigen Frau mit KTS, die vor 28 Jahren einen venösen Crossover-Bypass (Palma) mittels Vena saphena magna bei Hypoplasie der Vena iliaca externa rechts erhalten hat. Das Ziel des vorliegenden Berichts ist das klinische Erscheinungsbild, den diagnostischen Prozess und das Krankheitsmanagement vorzustellen sowie eine Literaturübersicht zum operativen Behandlungsverfahren darzustellen.

SÍNDROME DE MAY-THURNER

El Síndrome de May-Thurner (SMT) o de compresión de la vena ilíaca, se caracteriza por una compresión de la vena ilíaca común izquierda ocasionada por la arteria ilíaca común derecha. Esta compresión se traduce en una lesión de la íntima que provoca la formación de bridas en el lumen vascular que obstruyen el flujo venoso. Generalmente es asintomático y es más frecuente en mujeres. El diagnóstico se puede realizar con ultrasonido vascular u otros medios no invasivos; como tomografía axial computarizada (TAC) o resonancia magnética (RMN). El tratamiento se enfoca en disminuir la obstrucción del flujo y el manejo de las complicaciones, tales como trombosis venosa profunda (TVP) o tromboembolismo pulmonar (TEP).