Hidroxiurea en el tratamiento de eritrocitosis secundaria en adultos mayores contraindicados para flebotomía

ANTECEDENTES: El rituximab, anticuerpo monoclonal (AcM) dirigido contra el antígeno CD20 de los linfocitos B, provoca disminución de linfocitos normales y malignos.OBJETIVO: Evaluar la efectividad de rituximab al incorporarlo a dosis reducidas en el esquema de tratamiento de niños con leucemia linfoblástica aguda de células B CD20+.MATERIAL Y MÉTODO: Estudio piloto, experimental, sin distribución al azar, no ciego, de un brazo, realizado de septiembre de 2016 a marzo de 2018. Se agregaron al tratamiento de quimioterapia cuatro dosis de rituximab de 100 mg/m2 de superficie corporal. Se comparó con un grupo control histórico y se evaluó la remisión completa, la supervivencia global y libre de eventos.RESULTADOS: Se incluyeron 14 pacientes en el esquema de dosis bajas de rituximab y 33 en el control histórico. Se valoró la remisión completa por enfermedad mínima residual (EMR), 4 pacientes (30%) tuvieron EMR+ y 11 (70%) EMR– posinducción, ninguno persistió con EMR+ posconsolidación. En el control histórico encontramos 6 pacientes (20%) con EMR+ y 24 (80%) EMR- posinducción, 4 (13%) persistieron con EMR+. Las tasas de remisión completa posinducción fueron similares en ambos grupos, se observó tendencia de mejores tasas de remisión completa posconsolidación en el grupo con dosis bajas de rituximab sin diferencias estadísticamente significativas. La supervivencia global y libre de eventos a 2 años fue de 61.9 y 61.9% versus 72.5 y 69.1%, respectivamente, sin significación estadística.CONCLUSIÓN: La administración de dosis reducidas de rituximab no mejoró las tasas de remisión completa, supervivencia global y libre de eventos.PALABRAS CLAVE: Rituximab; leucemia linfoblástica aguda; pediatría.

Carta al editor

As Director of the hematopoietic stem cell transplant program at the Oregon Health and Science University, I am very pleased to congratulate my friend and colleague, Dr Guillermo Ruiz Arguelles for achieving the important milestone in having performed their 1000thhematopoietic stem cell transplant procedure at Clinica Ruiz, in Puebla, Mexico. To be honest, it is not Dr. Ruiz who is to be congratulated, but rather, the entire team and staff of the transplant program and as well, to the patients who have the benefit to be treated at this site. These numbers are milestones, and milestones are important. The milestone may be the first patient ever treated within the transplant program. Another milestone may be performing the first allogeneic transplant procedure in an established autologous transplant center and soon thereafter, the first cord blood or graft engineered allogeneic procedure. What does the milestone of having reached 1000 transplants for patients in need, mean? It indicates that a program is fully established and recognized for the services they provide. No transplant program will reach these milestones, if they are not providing high level service to their patient recipients. More importantly, what I feel that the milestone of 1000 transplant means, is that any patient who crosses the threshold can trust that there lives are in the hands of a very experienced and professional team. It is not just the doctors. It is the laboratory team members who handle the cellular products and the hematopathologists, who review complicated pathology specimens to provide accurate diagnoses. It is the nursing staff who on a daily basis, dedicate their lives to the care of the patient and provide personal support that the patient needs when undergoing aggressive therapies. When you reach 1000 transplants, there is nothing more confidence building to a patient than when a nurse can tell them that what they are going through is expected and that there is light at the end of the tunnel. Of course, there are the physical therapists and the occupational therapists who assist in guiding patients back to their normal life. And of course, there are social workers to address the non-medical issues and often the complex family interplay takes place when the patient needs a transplant procedure. These are the accomplishments and achievements of a program that reached and has performed 1000 transplants. This milestone allows all to pause and reflect on the initiation of a program, the establishment a program, the continual expansion of a program, and to confirm that the program has matured. It also allows one to reflect on its next milestones, t perhaps that of 2000 transplants performed and importantly, to be able to count the number of patients who have benefited and for whom a worse outcome would have been encountered, if you were not there.I applaud my professional colleagues and all of the care providers who assisted in gaining this important milestone. Congratulations to all, and l among others, look forward to following the success of your program at Clinica Ruiz, into the future.

Algunos datos del linfoma T/NK: a propósito de un caso

Los Linfomas T/NK (LTNK) son neoplasias poco frecuentes, de las cuales se tiene poca información bibliográfica y poca experiencia en su tratamiento, son de evolución rápida y con mal pronóstico. Se sabe que algunos factores de riesgo para desarrollar esta neoplasia son la exposición a pesticidas, solventes, la infección por el virus de Epstein-Barr(VEB) y la ascendencia asiática e hispanoamericana. Algunos de los factores pronósticos de mayor importancia son los estadios clínicos de Ann Arbor al momento del diagnóstico, lo cual va relacionado con lograr un diagnóstico oportuno ya que la mayoría presentan retraso en el diagnóstico. Otros factores importantes en el pronóstico son la extensión a Sistema Nervioso Central (SNC), la edad adulta y ciertos marcadores bioquímicos, tales como la deshidrogenasa láctica (DHL) y el fibrinógeno.Palabras claves: Linfoma T / Natural Killer, Virus Epstein-Barr, Clasificación Ann-Arbor.

Description of epidemiological characteristics at time of diagnosis of 3 hematological neoplasms of lymphoid origin in a domestic reference hospital.

Background. Non-Hodgkin mantle cell lymphoma (MCL), chronic lymphocytic leukemia (CLL), and multiple myeloma (MM) have in common that they are neoplasms which originate in B cells, they present in adult patients, and there is no therapeutic option which achieves a definitive cure. In Mexico, there is scant information on the incidence and characteristics of these neoplasms. Objective. The objective of the study was to identify the demographic, clinical characteristics and the most frequently used treatments of patients with diagnosis of MCL, CLL, or MM who received care at a Mexican hospital. Material and methods. Aretrospective study was conducted, analyzing the clinical records of patients with diagnosis of MCL, CLL, or MM who received care at the Siglo XXI National Medical Center Cancer Hospital Hematology Service. Results. 399 patients were included, 214, (54%) men and 185 (46%) women, with median age 60 years (38 to 88). The distribution was 31 (8%) patients with MCL, 21(5%) with CLL, and 347 (87%) with MM. The most common initial clinical manifestation was weight loss in MCL and CLL, and lumbar pain in MM. The median time for a patient to see a doctor was greater in patients with MM than in MCL and CLL(7.2 vs. 5 and 6 months). The common denominator in the 3 neoplasms was that most of the patients were in an advanced stage of the disease at the time of diagnosis.Conclusion. Most of demographic characteristics of patients included were similar to those described in the literature; however, the age of patients with myeloma was lower, the time to diagnosis was greater and stage of disease at diagnosis was higher than expected.Keywords.Mantle lymphoma, lymphocytic leukemia, multiple myeloma.

Éxito terapéutico del antibiótico empírico en la neutropenia febril por quimioterapia de inducción a la remisión de las leucemias agudas.

Introducción: La neutropenia febril (NF) es una complicación frecuente de la quimioterapia de inducción a la remisión de leucemia aguda (QIRLA), el diagnóstico oportuno y el tratamiento adecuado evita el incremento de la morbimortalidad. Nuestro objetivo principal fue cuantificar el éxito terapéutico (ET) de los esquemas antimicrobianos empíricos empleados en el tratamiento de NF de alto riesgo en nuestro Hospital y de forma secundaria identificar las variables asociadas a este desenlace.Pacientes y métodos: Estudio observacional, analítico y retrospectivo. Evaluamos expedientes de pacientes que desarrollaron NF de alto riesgo posterior a la QIRLA entre enero de 2007 y diciembre de 2014. Medimos variables demográficas, asociadas a la leucemia, a la neutropenia febril y al tratamiento. Análisis estadístico descriptivo y correlación de Spearman.Resultados: Incluimos expedientes de 42 pacientes con diagnóstico de leucemia aguda. El ET ocurrió en 93% de los pacientes, la ceftazidima/amikacina (43%) y el imipenem (41%) fueron los antimicrobianos más utilizados y el ET fue semejante para ambos antibióticos (88 y 95%, respectivamente). Se documentó infección bacteriana en 20 pacientes (47.6%). Hubo correlaciones significativas (p<0.05) con el retraso del inicio y con el escalamiento del tratamiento para el fracaso del tratamiento.Conclusiones: El ET global y categorizado por esquema antimicrobiano fue semejante al reportado en la literatura. El retraso del inicio y el escalonamiento terapéutico tienen una correlación negativa con el ET.

Leucemia linfoblástica aguda: Mecanismos genéticos.

La leucemia linfoblástica aguda es el padecimiento oncológico más común en pediatría. Es una entidad genéticamente compleja que persiste como causa importante de mortalidad relacionada al cáncer infantil. Su actual éxito terapéutico es el producto de los avances en el entendimiento de su perfil genómico, dando como resultado la precisa asignación del riesgo en función de las características biológicas y clínicas de los pacientes al diagnóstico, así como la respuesta al tratamiento con la modulación adecuada de la intensidad de la quimioterapia. Esta revisión describe el actual panorama genético de la leucemia linfoblástica aguda pediátrica.Palabras clave:leucemia linfoblástica aguda, genética, tratamiento, pronóstico.

Algunas reflexiones sobre el Síndrome de las Plaquetas Pegajosas (SPP) en 2019

El síndrome de las plaquetas pegajosas (SPP) fue descrito por Holliday y Mammen, en 1983. Supone trastornos en la agregabilidad de las plaquetas, caracterizados por incremento anormal de la misma y en consecuencia tendencia a ocasionar fenómenos trombóticos, tanto arteriales como venosos. El SPP se define por pruebas de agregación plaquetaria caracterizadas por hiperagregabilidad en respuesta a concentraciones variables de ADP y/o epinefrina. El SPP es la causa más frecuente de trombosis tanto arteriales como venosas en México. Se han descrito tres variantes del SPP: Tipos I, II y III, de acuerdo con los resultados en las pruebas de agregación plaquetaria. Tipo I: hiperagregabilidad con epinefrina y con ADP. Tipo II: hiperagregabilidad únicamente con epinefrina. Tipo III: hiperagregabilidad solamente con ADP. Las pruebas de agregación con epinefrina se realizan a concentraciones de 11, 1.1 y 0.55 uM., en tanto las hechas con ADP: 2.34, 1.17 y 0.58 uM.

Pacientes cubanos con neoplasias mieloproliferativas crónicas Filadelfia negativas clásicas y mutación JAK2 V617F

Antecedentes: La mutación JAK2V617F constituye un marcador importante para definir la presencia de una neoplasia mieloproliferativa Filadelfia negativa clásica. Como generalidad se ha observado en cerca del 90 % de los casos con Policitemia Vera (PV) y en aproximadamente el 50 % de los casos con Trombocitemia Esencial (TE) y Mielofibrosis Primaria (MP). Objetivo: Evaluar la frecuencia de la mutación JAK2V617Fen pacientes cubanos con neoplasias mieloproliferativas Filadelfia negativas clásicas. Material y Método: Se realizó un estudio transversal descriptivo que incluyó a 95 pacientes con neoplasias mieloproliferativas Filadelfia negativas clásicas remitidos del serviciode Hematología del Hospital Clínico Quirúrgico “Hermanos Ameijeiras”. La detección de la mutación se realizó mediante la técnica de PCR alelo-específico en el Laboratorio de Genética Molecular de dicha institución. Resultados: Del total de pacientes estudiados 56 (58,9%) resultaron positivos a la mutación y 39 (41,1%) negativos. La mayor frecuencia se encontró en los pacientes con PV (n=33, 75%), seguida de la TE, (n=22; 46.8%) y la MP (n=1; 25%). La asociación entre las frecuencias de la mutación y las patologías clínicas fueron significativas (P=0,009).El mayor porcentaje de pacientes con la mutación correspondió a la población masculina (n=30, 53,6%), al color de la piel blanco (n=40, 71,4%) y en aquellos mayores o igual de 50 años. Conclusiones: La frecuencia de la mutación JAK2V617F en pacientes cubanos con PV, TE y MP está en correspondencia con las reportadas en estudios similares en otros escenarios poblacionales.

Síndrome nefrótico paraneoplásico, presentación infrecuente en leucemia linfoblástica aguda en pediatría. Reporte de caso

Introducción. El síndrome nefrótico (SN) como manifestación paraneoplásica de leucemia linfoblastica aguda (LAL) es infrecuente en la edad pediátrica, se realiza la presentación de un caso.Presentación del caso. Masculino de 2 años de edad, inicia padecimiento de 3 días de evolución con palidez, astenia, adinamia y edema bipalpebral, clinicamente adenomegalias en cadena cervical anterior 0.5 cm móviles, no dolorosas, hepatomegalia, edema bipalpebral y de extremidades inferiores, sospecha de síndrome nefrótico, niega fiebre y antecedente de infecciones, se solicita biometria hemática: hemoglobina 9.5 g/dl, hematocrito 27.2%, leucocitos 17 100 cel/mm3, plaquetas 20,000, frotis de sangre periférica 40% de blastos; DHL 354 UI/dl, colesterol 254 mg/dl, triglicéridos 419 mg/dl, albúmina 1.4 mg/dl; líquido cefalorraquídeo sin blastos, aspirado de médula ósea: 100% blastos, diagnóstico de Leucemia Linfoblástica Aguda iniciando tratamiento. Discusión. Dada la escasez de información sobre el SN como manifestación inicial de LAL en pediatría, no ha sido posible delimitar el mecanismo de producción del SN, la mayoría de los casos reportados tienen como antecedente tratamiento con glucocorticoides, abriendo el gran enigma de si el tratamiento del SN favoreció la proliferación leucocitos neoplásicos o se trata de una manifestación paraneoplásica de LAL. En el caso no hubo antecedente de tratamiento inmunosupresor apoyando que el SN es una manifestación temprana de LAL.Conclusión. La rara presentación de SN paraneoplásico en LAL, siempre será necesaria la búsqueda intencionada de la causa lo que permitirá individualización del tratamiento, precisión diagnóstica que repercute en la supervivencia de pacientes.

LINFOMA CUTÁNEO T/NATURAL KILLER TIPO HIDROA VACCINIFORME

El linfoma tipo hidroa vacciniforme (HV) es una enfermedad linfoproliferativa rara, generalmente mortal, causada por el virus de Epstein-Barr que afecta a niños de Asia, México y América del Sur. Las manifestaciones cutáneas imitan, una fotodermatosis benigna. Los linfomas cutáneos en niños son raros. Los datos disponibles por lo general son de adultos, cuya incidencia es de 0,3 /1 000 000 habitantes. En ellos, la piel es la segunda localización de linfomas primarios extranodales Se presentó el caso de un paciente de sexo masculino de 13 años con compromiso cutáneo generalizado, desencadenado por la luz solar. Se realizó biopsia cutánea con lo que se llega al diagnóstico de linfoma cutáneo tipo hidroa, recibió tratamiento con 2 ciclos de CHOP( ciclofosfamida, vincristina, doxorrubicina y prednisona) y posteriormente con COMP( ciclofosfamida, vincristina, Metrotexate y prednisona) obteniendo una remisión parcial de las lesiones de la piel.Se considera significativa la presentación de este caso ya que son pocos los casos reportados en la literatura internacional y en nuestro país no tenemos una casuística real de la presentación de este cuadro clínico.Palabras clave: Linfoma cutáneo de células T, Fotodermatosis, Celulas T y natural killer.