ZusammenfassungBei extrapyramidal-motorischen Erkrankungen werden häufig nicht motorische Symptome z. B. Verhaltensauffälligkeiten, Dysautonomien, Schlafstörungen und sensorische Störungen beobachtet, die deutliche Implikationen auf die Lebensqualität haben können. Obwohl autonome Dysfunktionen wichtiger Bestandteil extrapyramidaler Erkrankungen (wie idiopathisches Parkinson-Syndrom, Multisystematrophie, progressive supranukleäre Blickparese, Lewy-Body-Demenz) sind, werden sie oft formal nicht mit untersucht und häufig nicht diagnostiziert. Eine geeignete symptomorientierte Diagnostik der unterschiedlichen Funktionssysteme des autonomen Nervensystems und eine symptomatische Therapie im Rahmen eines interdisziplinären Konzepts können von größtem Nutzen für die betroffenen Patienten sein. Leider sind doppelblinde, randomisierte, kontrollierte Studien selten, was zur Folge hat, dass die meisten Empfehlungen nicht evidenzbasiert sind. Im Folgenden sollen die wesentlichen pathophysiologischen Erkenntnisse neben der jeweiligen Diagnostik und Therapie dargestellt werden, wobei der Schwerpunkt auf den kardiovaskulären Funktionsstörungen liegt.