Left Ventricular Twist Mechanics in Hypertrophic Cardiomyopathy Assessed by Three-Dimensional Speckle Tracking Echocardiography

2011 ◽  
Vol 108 (12) ◽  
pp. 1788-1795 ◽  
Author(s):  
Jose A. Urbano Moral ◽  
Jose A. Arias Godinez ◽  
Martin S. Maron ◽  
Rabiya Malik ◽  
Jacqueline E. Eagan ◽  
...  
2018 ◽  
Vol 28 (9) ◽  
pp. 1106-1114 ◽  
Author(s):  
Jing Wang ◽  
Rui-Qi Guo ◽  
Jian-Ying Guo ◽  
Lei Zuo ◽  
Chang-Hui Lei ◽  
...  

AbstractBackgroundWe previously reported four heterozygous missense mutations of MYH7, KCNQ1, MYLK2, and TMEM70 in a single three-generation Chinese family with dual Long QT and hypertrophic cardiomyopathy phenotypes for the first time. However, the clinical course among the family members was various, and the potential myocardial dysfunction has not been investigated.ObjectivesThe objective of this study was to investigate the echocardiographic and electrocardiographic characteristics in a genetic positive Chinese family with hypertrophic cardiomyopathy and further to explore the association between myocardial dysfunction and electric activity, and the identified mutations.MethodsA comprehensive echocardiogram – standard two-dimensional Doppler echocardiography and three-dimensional speckle tracking echocardiography – and electrocardiogram were obtained for members in this family.ResultsAs previously reported, four missense mutations – MYH7-H1717Q, KCNQ1-R190W, MYLK2-K324E, and TMEM70-I147T – were identified in this family. The MYH7-H1717Q mutation carriers had significantly increased left ventricular mass indices, elevated E/e’ ratio, deteriorated global longitudinal stain, but enhanced global circumferential and radial strain compared with those in non-mutation patients (all p<0.05). The KCNQ1-R190W carriers showed significantly prolonged QTc intervals, and the MYLK2-K324E mutation carriers showed inverted T-waves (both p<0.05). However, the TMEM70-I147T mutation carriers had similar echocardiography and electrocardiographic data as non-mutation patients.ConclusionsThree of the identified four mutations had potential pathogenic effects in this family: MYH7-H1717Q was associated with increased left ventricular thickness, elevated left ventricular filling pressure, and altered myocardial deformation; KCNQ1-R190W and MYLK2-K324E mutations were correlated with electrocardiographic abnormalities reflected in long QT phenotype and inverted T-waves, respectively.


2008 ◽  
Vol 21 (10) ◽  
pp. 1121-1128 ◽  
Author(s):  
Anders Opdahl ◽  
Thomas Helle-Valle ◽  
Espen W. Remme ◽  
Trond Vartdal ◽  
Eirik Pettersen ◽  
...  

Цель исследования - изучение механики левого желудочка у детей, рожденных недоношенными с низкой и экстремально низкой массой тела, в период постнатального онтогенеза. Материал и методы исследования: в работу включено 88 детей в возрасте от 1 года до 5 лет, рожденных глубоконедоношенными с очень низкой и экстремально низкой массой тела. Группу сравнения составили 46 здоровых детей аналогичного возраста, рожденных доношенными. Меха ника левого желудочка изучена путем оценки вращения левого желудочка на уровне базальных сегментов, папиллярных мышц, верхушки и скручивания с помощью технологии двухмерной спекл-трекинг эхокардиографии. Результаты исследования: выделено четыре типа скручивания левого желудочка как у здоровых доношенных детей, так и у детей, рожденных глубоконедоношенными. Распределение типов скручивания левого желудочка у детей в возрасте от 1 года до 5 лет, рожденных с низкой, очень низкой и экстремально низкой массой тела, отличалось от детей, рожденных доношенными. Первый (“взрослый”) тип скручивания левого желудочка выявлен у 46,59% детей, рожденных глубоконедоношенными, и у 67,39% здоровых доношенных детей. “Детские” (второй и третий) типы по час тоте не различались между детьми обеих групп (11,36 и 15,91% против 13,04 и 15,22% соответственно). Четвертый тип (отрицательная апикальная ротация) значительно чаще обнаружен у детей, рожденных глу боконедоношенными (26,14 против 4,37%, P = 0,01). Не выявлено различий в час тоте выявленных типов скручивания левого желудочка в зависимости от пола ребенка среди детей, рожденных глубоконедоношенными. Выявлена связь скручивания левого желудочка с массой тела при рождении (r = 0,53, P = 0,003) у детей, рожденных глубоконедоношенными, в возрасте от 1 года до 3 лет. Ключевые слова: двухмерная спеклтрекинг эхокардиография, ротация левого желудочка, скручивание левого желудочка, механика левого желудочка, недоношенные дети, дети, рожденные с очень низкой массой тела, дети, рожденные с экстремально низкой массой тела, 2D speckle tracking echocardiography (imaging), left ventricular rotation, left ventricular twist, left ventricular mechanics, premature infants, children with


Sign in / Sign up

Export Citation Format

Share Document