Merkel Cell Carcinoma

Einleitung: Merkelzellkarzinome sind hochmaligne neuroendokrine Tumoren der Haut, die früh lymphogen wie auch hämatogen metastasieren. Aufgrund der Seltenheit bietet die Diagnosestellung Schwierigkeiten, die Therapieplanung erfolgt individuell und der Langzeitverlauf ist sehr unterschiedlich. Methodik: Retrospektive Analyse von vier Fällen unter spezieller Berücksichtigung der Diagnostik, Therapie und des Langzeitverlaufes. Ergebnisse: Die Diagnose wurde immer erst histologisch, bzw. histochemisch gestellt. Beim ersten Patienten, mit Tumor am Oberarm, wurde nach der Tumorexzision im Gesunden lokal und axillär nachbestrahlt. Bei der zweiten Patientin, mit sehr ausgedehntem Befund am Unterschenkel, wurde palliativ ein Tumor-Debulking mit anschliessender Chemotherapie und Radiotherapie durchgeführt. Beim dritten Patienten, mit Primärtumor am Gesäss und inguinalem Lymphknotenbefall, wurde die radikale Tumorexzision und Lymphadenektomie mit anschliessender Radiotherapie lokal, sowie im Abflussgebiet, gefolgt von einer Chemotherapie durchgeführt. Bei der vierten Patientin mit Tumor am Ellbogen ohne Lymphdrüsenbefall, wurde, da die Patientin die chirurgische Therapie abgelehnt hatte, eine lokale und axilläre Radiotherapie mit anschliessender Chemotherapie durchgeführt. Drei Patienten sind resp. 1, 2 und 3 Jahre nach Diagnosestellung rezidiv- und beschwerdefrei. Eine Patientin ist an den Folgen des Tumors 1,5 Jahre nach Diagnosestellung verstorben. Schlussfolgerungen: Die Diagnosestellung erfolgt beim Merkelzellkarzinom fast ausschliesslich durch eine In- oder Exzisionsbiopsie. Wenn immer möglich sollte beim lokalisierten Befall die grosszügige chirurgische Exzision, kombiniert mit der regionären Lymphadenektomie angestrebt werden. Die Nachbestrahlung gilt als etabliert, während der Stellenwert der zusätzlichen Chemotherapie noch unklar ist und meist nur bei ausgedehntem oder disseminiertem Befall empfohlen wird. Die häufig beschriebene Fernmetastasierung wurde nur bei einem Patienten dieser Serie beobachtet.