Mit einer Inzidenz von 5,8/100 000 Frauen/Jahr ist das Vulvakarzinom das vierthäufigste Genitalkarzinom der Frau. Meist werden Vulvakarzinome in einem frühen Stadium diagnostiziert. Häufigstes Symptom ist der therapieresistente Pruritus, perineale Schmerzen und/oder beim Sitzen, Dysurie und Brennen. Bei der klinischen Inspektion sollte das komplette äußere Genitale mit Vagina, Perineum, Anus sowie die Zervix inspiziert werden. Liegt eine VIN1, LSIL (vulväre intraepitheliale Neoplasie Grad 1, low-grade squamous intraepithelial lesion) ohne Symptome vor, sind regelmäßige Kontrollen ausreichend. Bei symptomatischer LSIL, HPV-assoziierter VIN2 oder VIN3 (vulväre intraepitheliale Neoplasie Grad 2 oder 3, high-grade squamous intraepithelial lesion) kann eine Laserevaporisation erfolgen. Eine komplette Vulvektomie sollte nur bei multizentrischen Tumoren erfolgen. Eine systematische Lymphonodektomie ist ab Stadium T1b mit Infiltrationstiefe > 1 mm empfohlen. Eine adjuvante Radiotherapie der Primärtumorregion sollte bei non-in-sano-Situation durchgeführt werden, falls eine Nachresektion aus funktionellen Gründen oder Patientenwunsch nicht möglich ist. Eine lebenslange Nachsorge ist notwendig, denn jede dritte Patientin mit Vulvakarzinom erleidet ein Rezidiv. Als Therapie des Lokalrezidivs ohne Beteiligung von Anus, Urethra oder Lymphknoten sollte eine operative Resektion mit R0-Situation angestrebt werden.