Spontanes Auftreten einer Prurigo pigmentosa

ZusammenfassungDie Prurigo pigmentosa (Nagashimaʼs disease) ist eine seltene entzündliche Dermatose unklarer Genese. Sie ist klinisch gekennzeichnet durch pruritische, stammbetonte, zumeist symmetrische, rezidivierende Effloreszenzen, gefolgt von netzartigen Hyperpigmentierungen.Das 1971 erstmals in Japan beschriebene Krankheitsbild wurde mittlerweile bei Männern und Frauen aller Altersgruppen und Ethnien beobachtet, jedoch tritt es bevorzugt bei asiatischen jungen Frauen im gebärfähigen Alter auf. Häufig ist es mit diätetisch oder diabetisch bedingten ketotischen Zuständen assoziiert, daher auch im englischsprachigen Raum die Krankheitsbezeichnung „keto-rash“. Weiterhin wurden Assoziationen mit fettreduzierter Diät, Atopie, Schwangerschaft, Still-Syndrom, Sjögren-Syndrom und Helicobacter pylori beobachtet.Begünstigende Faktoren können mechanische Irritation, Hitze, Sonnenexposition sowie vermehrtes Schwitzen sein. Topische Glukokortikoide zeigen typischerweise keine oder nur geringe Wirkung. Als Therapie der Wahl haben sich Tetrazykline wie Mino- oder Doxycyclin bewährt. Hyperpigmentierungen können auch nach erfolgreicher Therapie persistieren. Rezidive treten potenziell Monate bis Jahre nach Erstmanifestation auf.Wir berichten über eine junge, mitteleuropäische Patientin ohne bekannte Vorerkrankungen, bei der anhand von Anamnese, Klinik und Histologie die Diagnose einer Prurigo pigmentosa gestellt werden konnte.