Das kindliche Hepatoblastom
ZusammenfassungDas Hepatoblastom (HB) ist ein hoch maligner, embryonaler Lebertumor des frühen Kindesalters. Neben Fieber, tastbarem Oberbauchtumor und Thrombozytose haben 80% der Patienten ein exzessiv erhöhtes Serum-Alpha-Fetoprotein. Die diagnostische Bildgebung beruht auf Sonographie, CT und MRT. Wegen meist gutem Ansprechen sollte das Hepatoblastom in der Regel primär mit Chemotherapie behandelt werden, da danach eine Resektion sicherer und risikoärmer ist. Die wichtigsten Medikamente sind Cisplatin und Doxorubicin. Die Therapie für Standard-Risiko-HB (SR-HB) der GPOH-Studie HB99 enthält Ifosfamid (3 g/m2), Cisplatin (100 mg/m2) und Doxorubicin (60 mg/m2) mit einer Ansprechwahrscheinlichkeit von 95% der Tumoren. Disseminierte und metastasierende Hochrisiko-HB benötigen intensivere Chemotherapie entsprechend den aktuellen kooperativen Studienprotokollen. Voraussetzung für eine Heilung ist die radikale chirurgische Resektion des Tumors, in Einzelfällen auch als Lebertransplantation. Die Gesamtremissionsrate liegt derzeit bei 75%, für SR-HB beträgt sie 90%, für HR-HB jedoch nur 30%.