Ectrodactyly, ectodermal dysplasia and cleft palate (EEC syndrome):Report of a family and review of the literature

2008 ◽  
Vol 9 (3) ◽  
pp. 347-353 ◽  
Author(s):  
A. Rosemann ◽  
T. Shapira ◽  
M. M. Cohen
1993 ◽  
Vol 29 (2) ◽  
pp. 347-350 ◽  
Author(s):  
David Arbesfeld ◽  
Isabelle Thomas ◽  
Camila K. Janniger ◽  
Franklin Desposito ◽  
W. Clark Lambert ◽  
...  

2007 ◽  
Vol 44 (3) ◽  
pp. 335-339 ◽  
Author(s):  
David S. Cabiling ◽  
Albert C. Yan ◽  
Donna M. McDonald-McGinn ◽  
Elaine H. Zackai ◽  
Richard E. Kirschner

Hay-Wells/ankyloblepharon-ectodermal dysplasia-clefting syndrome is a rare autosomal dominant disorder characterized by ankyloblepharon, ectodermal dysplasia, and cleft lip and/or cleft palate. Mutations in the p63 gene recently have been shown to be etiologic in the majority of cases of ankyloblepharon-ectodermal dysplasia-clefting syndrome. To date, there have been no reports to document wound healing after cleft lip and/or palate repair in ankyloblepharon-ectodermal dysplasia-clefting patients. We describe two patients with ankyloblepharon-ectodermal dysplasia-clefting syndrome and provide a review of the literature. There have been no reported instances of wound healing complications in affected patients. Seventeen percent (3/18) of reported patients required revisions or repair of oronasal fistulae. Cleft lip and palate repair can be performed safely in patients with Hay-Wells syndrome.


Swiss Surgery ◽  
2002 ◽  
Vol 8 (4) ◽  
pp. 193-196 ◽  
Author(s):  
Christodoulou ◽  
Garofalo ◽  
Echeverri ◽  
Pelet ◽  
Mouhsine

Le syndrome de loge sur positionnement prolongé en lithotomie ou en hémilithitomie, est une complication rare en chirurgie. Les dommages neurovasculaires sont souvent permanents. On reporte deux cas d'ostéosynthèse du fémur en position d'hemilithotomie, compliqués d'un syndrome de loge de la jambe controlatérale. Une revue de la littérature sur les 40 cas décrits, jusqu'à ce jour, nous démontre que cette complication est fortement liée au positionnement du patient et à la durée opératoire. Compte tenu du pronostic fonctionnel incertain, une limitation du temps de positionnement en lithotomie doit être recherchée. La surveillance postopératoire doit être rigoureuse et sans hésitation quant à une fasciotomie éventuelle sur simple examen clinique ou après la mesure de la pression dans les loges. Une technique de positionnement sur la table orthopédique est proposée.


1985 ◽  
Vol 22 (1) ◽  
pp. 59-68 ◽  
Author(s):  
Thomaz Rafael Gollop ◽  
Luiz Roberto Fontes ◽  
John M. Opitz ◽  
James F. Reynolds

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