Fibrose Cística: Doença Pulmonar e Poluição Atmosférica

2021 ◽  
Author(s):  
CECÍLIA CANGERANA PEREIRA ◽  
VINICIUS ALVES DE ANDRADE ◽  
VICENTE CANGERANA PEREIRA ◽  
FERNANDA ALVES CANGERANA PEREIRA

A Fibrose Cística é uma doença genética autossômica recessiva, resultado de mutação no cromossomo 7q31 com diversos fenótipos associados. Sua fisiopatologia consiste no prejuízo de atividades secretórias exócrinas, decorrentes da ação defeituosa dos canais de cloro em células epiteliais - conhecidos como proteína CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator protein). O acometimento pulmonar de pacientes com a doença é o mais prevalente, tanto pelo remodelamento das vias aéreas quanto pela infecção secundária associada. Buscamos com este trabalho associações entre o quadro pulmonar de pacientes com Fibrose Cística e a poluição atmosférica em grandes centros urbanos, já reconhecidamente prejudicial à saúde respiratória da população saudável. Preconizamos a ação de dois poluentes: o Material Particulado, capaz de adsorver substâncias nocivas e atingir porções distais da árvore brônquica, e o Ozônio, que apresenta ação pró-inflamatória. Através de buscas no portal eletrônico PUBMED usando as palavras-chave lung diseases , air pollution e Cystic Fibrosis , verificamos certo grau de correlação entre determinantes socio-ambientais e a exacerbação de quadros respiratórios em pacientes portadores de Fibrose Cística. No que tange à qualidade de vida de pacientes com fibrose cística a poluição parece ser um fator de risco importante. Os determinantes do status de saúde desses pacientes vão desde características individuais, como os fatores genéticos, que não podem ser mudados, até fatores ambientais sobre os quais é possível determinar, por meio de políticas públicas, limites seguros para a exposição. Dois dos poluentes que causam maiores preocupações em nosso país, o material particulado fino e o ozônio, demonstraram associação com eventos adversos para os pacientes. Dentre inúmeros fatores deletérios para a saúde dos pacientes com fibrose cística, a poluição atmosférica afeta de maneira direta as vias aéreas já comprometidas por características da doença. Uma vez que a doença pulmonar relacionada com a fibrose cística é uma importante causa de mortalidade para esses pacientes, o reconhecimento do papel da poluição do ar e a adoção de medidas de controle por parte de governantes é uma das medidas necessária para garantir melhores condições de vida para os acometidos.,

2015 ◽  
Vol 43 (5) ◽  
pp. 894-900 ◽  
Author(s):  
Naomi L. Pollock ◽  
Tracy L. Rimington ◽  
Robert C. Ford

As an ion channel, the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) protein occupies a unique niche within the ABC family. Orthologues of CFTR are extant throughout the animal kingdom from sharks to platypods to sheep, where the osmoregulatory function of the protein has been applied to differing lifestyles and diverse organ systems. In humans, loss-of-function mutations to CFTR cause the disease cystic fibrosis, which is a significant health burden in populations of white European descent. Orthologue screening has proved fruitful in the pursuit of high-resolution structural data for several membrane proteins, and we have applied some of the princples developed in previous studies to the expression and purification of CFTR. We have overexpressed this protein, along with evolutionarily diverse orthologues, in Saccharomyces cerevisiae and developed a purification to isolate it in quantities sufficient for structural and functional studies.


2014 ◽  
Vol 62 (11) ◽  
pp. 791-801 ◽  
Author(s):  
Pascale Marcorelles ◽  
Gaëlle Friocourt ◽  
Arnaud Uguen ◽  
Françoise Ledé ◽  
Claude Férec ◽  
...  

Neuroreport ◽  
1994 ◽  
Vol 5 (13) ◽  
pp. 1684 ◽  
Author(s):  
Andrew E. Mulberg ◽  
Ellen B. Wiedner ◽  
Xinmin Bao ◽  
John Marshall ◽  
Douglas M. Jefferson ◽  
...  

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