Kutane T-Zell-Lymphome – Update 2021

Kutane T-Zell-Lymphome (CTCL) machen den Großteil aller primären kutanen Lymphome (CL) aus. 80 % aller Fälle von CTCL wiederum entfallen auf Mycosis fungoides (MF) und CD30-positive lymphoproliferative Erkrankungen der Haut. Das klinische Bild der verschiedenen Formen von CTCL zeigt Überschneidungen. Darum ist die klinisch-pathologische Korrelation von großer Bedeutung für die finale Diagnosestellung. Die MF zeigt einen charakteristischen Verlauf mit makuläre Läsionen (Patches), infiltrierte Plaques und, bei einem Teil der Patienten (10–20 %), Tumoren. Die Behandlung erfolgt stadienorientiert mit auf die Haut gerichteten Therapien wie UV-Lichttherapien und Kortikosteroiden in frühen Stadien der Erkrankung (Patch- und begrenztes Plaque-Stadium) und systemischen Therapien (Retinoide bzw. Rexinoide, Interferon, Monochemotherapie, zielgerichtete Therapie) und/oder Strahlentherapie (lokal oder Ganzkörperbestrahlung mit Elektronen) in fortgeschrittenen Stadien. Neuartige Ansätze umfassen zielgerichtete Therapien wie Mogamulizumab (Antikörper gegen CCR4) oder Brentuximab Vedotin (Antikörper gegen CD30) sowie Histon-Deacetylase-Inhibitoren. Angesichts des Impacts von zielgerichteten Therapien sind Biomarker wie CD30 nicht nur für die Diagnosestellung und korrekte Klassifikation eines Lymphoms im Einzelfall von großer Bedeutung, sondern als potenzielle Wirkstoff-Zielmoleküle auch für die Therapie. In der kürzlich überarbeiteten WHO-Klassifikation von 2017 und der aktualisierten WHO-EORTC-Klassifikation der CL von 2018 ist erstmals das CD8-positive akrale T-Zell-Lymphom als eigene, noch provisorische Entität aufgeführt. Diese Form zeigt charakteristische klinische, histologische und phänotypische Merkmale und eine hervorragende Prognose. Zu den seltenen, aber aggressiven CTCL zählen das primär kutane aggressive epidermotrope CD8-positive T-Zell-Lymphom und das kutane Gamma/Delta-T-Zell-Lymphom, die durch rasches Auftreten nekrotischer oder ulzerierender Plaques und Tumoren gekennzeichnet sind. Da bei diesen Formen die Prognose ungünstig ist, umfasst die Behandlung Polychemotherapien und hämatopoetische Stammzelltransplantationen.

Aktuelles zur medikamentösen Therapie des rezidivierten/metastasierten Nierenzellkarzinoms (mNCC)

ZUSAMMENFASSUNGDas Nierenzellkarzinom gehört zu den häufigen malignen Tumoren bei weiterhin steigender Inzidenz über die letzten 10 Jahre. Bei zunehmend verbesserter Operationstechniken, Nierenerhalt und minimal invasiven Eingriffen in der Lokaltherapie primär resektabler, nicht metastasierter Stadien, bleiben adjuvante Behandlungskonzepte bislang nicht indiziert und die medikamentöse Therapie den fortgeschritten metastasierten oder rezidivierten Tumoren vorbehalten. Nachdem zu Beginn des Jahrtausends durch den Einsatz von Zytokinen, als erstem Immuntherapeutischen Ansatz, das Gesamtüberleben von Patienten mit Nierenzellkarzinom im median 13 Monate betrug, dominierte über die letzte Dekade die zielgerichtete Therapie mit Angiogeneseinhibitoren in Form von Antikörpern oder Tyrosinkinase-Inhibitoren (TKI), sowie der Therapieoption der mTORInhibition. Demzufolge prägte die Wahl der therapeutischen Sequenztherapie die Diskussionen. Mittlerweile stellt die kombinierte Therapie mit Immun-Checkpoint-Inhibitoren (ICI) in der Erstlinientherapie des metastasierten Nierenzellkarzinoms einen neuen Standard dar und konnte das mediane Gesamtüberleben auf > 40 Monate anheben. Tyrosinkinase-Inhibitoren haben als Kombinationspartner und in einzelnen Fällen auch als Monotherapie weiter ihren Stellenwert behalten. Derzeit sind in der Erstlinientherapie des Nierenzellkarzinoms in Deutschland eine rein immunonkologische Kombination und 3 Kombinationen aus jeweils einem Immun-Checkpoint-Inhibitor und einem TKI zugelassen.

Malignes Melanom ohne Primärtumor, das als solitärer pulmonaler Rundherd imponiert: ein Fallbericht

<b>Hintergrund:</b> Solitäre pulmonale Rundherde sind der häufigste Zufallsbefund in der Thoraxbildgebung. Ihre Behandlung ist in verschiedenen Leitlinien klar definiert, wobei Risikokalkulatoren für Lungenkrebs der Goldstandard sind. Eine solitäre intramuskuläre Metastase eines malignen Melanoms in Verbindung mit einem solitären pulmonalen Rundherd ohne Primärtumor ist selten. <b>Fallbericht:</b> Ein 57-jähriger weißer Mann wurde mit einem solitären pulmonalen Rundherd in unser Lungenkrebszentrum überwiesen. Wir führten zunächst eine Positronen-Emissions-Tomographie durch, gefolgt von einer ultraschallgestützten Stanzbiopsie einer intramuskulären solitären Läsion, die auf der Computertomographie-Aufnahme nicht zu erkennen gewesen war, und diagnostizierten ein metastasiertes malignes Melanom. Es erfolgte eine Resektion des solitären pulmonalen Rundherds, die das metastasierte Melanom ebenfalls bestätigte. Eine primäre Hautläsion fand sich nicht. Der Patient erhielt eine orale zielgerichtete Therapie und ist 5 Jahre später krankheitsfrei. <b>Schlussfolgerungen:</b> Kliniker, die mit solitären pulmonalen Rundherden zu tun haben, sollten an mögliche andere extrathorakale Malignome denken, auch wenn keine offensichtliche Vorgeschichte vorliegt. Eine Resektion der Lungenmetastase kann bei einem metastasierten malignen Melanom mit unbekanntem Primärtumor von Nutzen sein.

Aktuelles zur medikamentösen Therapie des rezidivierten/metastasierten Nierenzellkarzinom (mNCC)

ZusammenfassungDas Nierenzellkarzinom gehört zu den häufigen malignen Tumoren bei weiterhin steigender Inzidenz über die letzten 10 Jahre. Bei zunehmend verbesserter Operationstechniken, Nierenerhalt und minimal invasiven Eingriffen in der Lokaltherapie primär resektabler, nicht metastasierter Stadien, bleiben adjuvante Behandlungskonzepte bislang nicht indiziert und die medikamentöse Therapie den fortgeschritten metastasierten oder rezidivierten Tumoren vorbehalten. Nachdem zu Beginn des Jahrtausends durch den Einsatz von Zytokinen, als erstem Immuntherapeutischen Ansatz, das Gesamtüberleben von Patienten mit Nierenzellkarzinom im median 13 Monate betrug, dominierte über die letzte Dekade die zielgerichtete Therapie mit Angiogeneseinhibitoren in Form von Antikörpern oder Tyrosinkinase-Inhibitoren (TKI), sowie der Therapieoption der mTOR-Inhibition. Demzufolge prägte die Wahl der therapeutischen Sequenztherapie die Diskussionen. Mittlerweile stellt die kombinierte Therapie mit Immun-Checkpoint-Inhibitoren (ICI) in der Erstlinientherapie des metastasierten Nierenzellkarzinoms einen neuen Standard dar und konnte das mediane Gesamtüberleben auf >40 Monate anheben. Tyrosinkinase-Inhibitoren haben als Kombinationspartner und in einzelnen Fällen auch als Monotherapie weiter ihren Stellenwert behalten. Derzeit sind in der Erstlinientherapie des Nierenzellkarzinoms in Deutschland eine rein immunonkologische Kombination und 3 Kombinationen aus jeweils einem Immun-Checkpoint-Inhibitor und einem TKI zugelassen.

Sekundäre Winkelblockglaukome

ZusammenfassungBei sekundären Winkelblockglaukomen liegt mindestens eine identifizierbare Ursache für den Winkelblock und die Obstruktion des Kammerwasserabflusses vor. Diese spezielle Unterform des Glaukoms ist eine besonders heterogene Gruppe an Erkrankungen bzw. Ursachen, die sich in ihrer Auswirkung auf den Kammerwasserfluss und in ihrer Behandlung deutlich unterscheiden. Dieser Beitrag gibt eine Übersicht über die verschiedenen Formen des sekundären Winkelblockglaukoms und zeigt die Ansatzpunkte für eine zielgerichtete Therapie auf.