Frühe Diagnostik und Therapie der Kleingefäßvaskulitiden

ZUSAMMENFASSUNGDie Kleingefäßvaskulitiden als Untergruppe der Vaskulitiden stellen selbst auch ein Spektrum an verschiedenen Subentitäten dar, deren Diagnostik und Therapie teilweise fachübergreifend erfolgt. Man unterscheidet die ANCA-assoziierten von den Nicht-ANCA-assoziierten Vaskulitiden. Es handelt sich um die Granulomatose mit Polyangiitis, die mikroskopische Polyangiitis, die antiglomeruläre Basalmembran-Erkrankung, die kryoglobulinämische Vaskulitis, die IgA-Vaskulitis und die hypokomplementämische Urtikariavaskulitis. Epidemiologische Kennzahlen schwanken, nicht zuletzt aufgrund ihrer Seltenheit, allerdings konnten verbesserte diagnostische Möglichkeiten, erhöhtes Bewusstsein und vertiefte Kenntnis für diese Erkrankungen auch besser regionale und Altersunterschiede erkennbar machen. Eine breite Zahl an Organen kann betroffen sein, häufig liegt, je nach Subentität, eine Organprädilektion vor. Die Behandlung der Kleingefäßvaskulitiden orientiert sich an Schwere und Ausmaß der Krankheit und variiert zwischen den einzelnen Subentitäten. Hauptvertreter der medikamentösen Therapie sind Glukokortikoide, Rituximab und Cyclophosphamid.

Vaskulitiden bei Lebererkrankungen

Extrahepatische Manifestationen bei Lebererkrankungen vor allem bei der Hepatitis-B-Virus (HBV)-Infektion und Hepatitis-C-Virus (HCV)-Infektion können während der akuten Phase aber auch bei der chronischen Virushepatitis auftreten. Neben einem der Serumkrankheit ähnlichen Syndrom mit Fieber, Arthralgien und Urtikaria kommen vor allem hämatologische Veränderungen mit transienter Knochenmarksuppression und Kryoglobulinämie vor. Das Auftreten von Vaskulitiden ist selten. Die HCV-assoziierte Vaskulitis ist eine kryoglobulinämische Vaskulitis, die sich als systemische Erkrankung mit Purpura, Arthritis, peripherer Polyneuropathie, Glomerulonephritis und Abgeschlagenheit präsentiert. Bei der HBV-Infektion ist eine Assoziation mit der Panarteritis nodosa beschrieben, die durch lösliche Immunkomplexablagerungen in den Gefässwänden hervorgerufen wird. In Abhängigkeit von der Schwere der Erkrankung kommen immunsuppressive und antivirale Therapien bei beiden Krankheitsbildern zum Einsatz.