Nierenversagen im Rahmen von autoimmunen Systemerkrankungen

ZUSAMMENFASSUNGNierenfunktionsstörungen bei Patienten mit rheumatischen Erkrankungen sind keine Seltenheit und häufig Prognose-bestimmend. Einige dieser rheumatologischen Erkrankungen werden unter anderem durch ihre Nierenbeteiligung und hier insbesondere durch das Auftreten eines Nierenversagens diagnostiziert. Dies zeigt schon, dass die Nierenbeteiligung bei rheumatologischen Erkrankungen sehr variabel in der Intensität ausfallen kann und von einer leichten Nierenfunktionsstörung (z. B. bei der rheumatoiden Arthritis) bis zum Nierenversagen (z. B. bei den Kleingefäßvaskulitiden, Lupusnephritis, Goodpasture-Syndrom oder der renalen Krise bei der systemischen Sklerose) reichen kann. Wichtig ist es hier, die Differenzierung der Ursache, z. B. chronische Schäden wie Hypertonie/Diabetes versus Manifestation der rheumatologischen Grunderkrankung oder medikamentös toxischen Nebenwirkungen vorzunehmen. Hierbei nimmt die rasche und gezielte Diagnostik einen hohen Stellenwert ein, welche von der gezielten Anamnese, Urindiagnostik (Urinsediment, Proteinurie), serologischen Diagnostik, Sonografie bis hin zur Nierenbiopsie reicht. Das frühe Erkennen sowie die rasche Einleitung einer dann entsprechenden immunsuppressiven Therapie kann bei entzündlichen rheumatologischen Systemerkrankungen die renale Prognose verbessern und damit auch die Mortalität der Patienten maßgeblich beeinflussen.

Goodpasture-Syndrom: seltene Ursache eines anurischen Nierenversagens

Zusammenfassung. Wir berichten über einen 68-Jährigen, der sich mit akutem anurischem Nierenversagen vorstellte. Die Abklärungen ergaben als Ursache eine histologisch gesicherte «doppelt positive» Anti-GBM-Erkrankung. Bei initial unmessbar hohen Antikörpertitern erfolgte eine Plasmaaustauschbehandlung, eine Induktionstherapie mit Cyclophosphamid (Endoxan®) sowie eine Therapie mit initial hochdosierten Steroiden und nachfolgender Erhaltungstherapie für drei Monate. Der Patient war von Beginn an dialysepflichtig, die Diurese konnte sich im Laufe der Behandlung erholen. Hinweise für ein Goodpasture-Syndrom mit gleichzeitiger Lungenbeteiligung fanden sich nicht. Die renale Prognose ist ungünstig.

Glomerulonephritis und Vaskulitis als Ursacheneiner arteriellen Hypertonie

Glomerulonephritiden und darin wohl auch eingeschlossen viele Vaskulitiden sind für etwa 15% aller fortgeschrittenen Niereninsuffizienzen verantwortlich. Die arterielle Hypertonie stellt einen häufigen Befund bei der Glomerulonephritis und der Vaskulitis dar und ist damit nicht nur ein zu behandelndes Symptom sondern auch ein Indikator für eine schwerwiegende Erkrankung; dazu gesellen sich oft Symptome wie Hämaturie, Proteinurie und Niereninsuffizienz. Insbesondere eine rasch progrediente Glomerulonephritis - die auch im Zusammenhang mit einer systemischen Vaskulitis auftreten kann - darf auf keinen Fall verpasst werden, da es sonst innerhalb weniger Wochen bis Monaten zur Nekrotisierung der Glomeruli mit irreversiblem renalen Funktionsverlust kommen kann. Betreffend der durch immunologische Prozesse verursachten Vaskulitis sind je nach Organbefall unter anderen folgende Warnzeichen zu beachten: Hypertonie, Ödeme, Hämoptoe, Gelenkschmerzen, palpable Purpura, Hämaturie, Proteinurie und Niereninsuffizienz. Dazu können als Allgemeinsymptome Fieber und abnehmendes Körpergewicht hinzukommen. Zur Abklärung einer Glomerulonephritis oder Vaskulitis gehören Medikamenten- und Familienanamnese, klinische Untersuchung (Blutdruck, Haut u. a.) sowie angepasst an die Klinik die Bestimmung verschiedener gängiger Laborparameter im Blut (Blutbild, Blutsenkung, CRP, Kreatinin, Harnstoff, Glukose, u. a.) und Urin (Urinstatus mit Suche nach Hämaturie, Erythrozytenzylindern und Proteinurie), dazu ein Infektscreening (Blutkulturen, HIV, HBV, HCV, u. a.), die Analyse immunologischer Parameter (ANA, anti-dsDNA Antikörper, ANCA, anti-GBM Antikörper u. a.) und ein Tumorscreening. Es ist wichtig, eine Proteinurie über eine Urinprobe zu quantifizieren: Bei Werten von >= 3g/Tag (Normal: < 150mg/Tag) liegt sicher eine Glomerulopathie vor. Abgeschlossen werden die Abklärungen mit radiologischen Untersuchungen (z. B. Sonographie) sowie zur definitiven Diagnose meist eine Nierenbiopsie. Eine klare histologische Diagnose ist unerlässlich hinsichtlich einer Therapie und der Einschätzung ihrer Erfolgsaussichten. Sowohl bei der Glomerulonephritis als auch bei der Vaskulitis sollten in erster Linie die Ursachen der Erkrankung (z. B. Infekte, Tumoren oder Medikamente) eliminiert werden. Zur Behandlung von Hypertonie und Proteinurie kommen in erster Linie - hinsichtlich Proteinurie auch in Kombination - ACE-Hemmer und Angiotensin-II-Rezeptorblocker sowie auch Renin-Hemmer und Aldosteron-Antagonisten in Frage. Zusätzlich müssen zur antiinflammatorischen Therapie Immunsuppressiva evaluiert werden wie zum Beispiel Glucokortikosteroide (Prednison), Cyclosporin A, Mycophenolat Mofetil, Cyclophosphamid und Azathioprin. Für bestimmte Glomerulonephritiden und die ANCA-Vaskulitis steht mit dem Antikörper Rituximab zudem eine neue, insbesondere im Vergleich zu Cylophosphamid weniger toxische Alternative zur Verfügung. Schließlich ist in gewissen Fällen, insbesondere bei der ANCA-positiven Vaskulitis sowie dem Goodpasture Syndrom, auch eine therapeutische Plasmapherese notwendig und sinnvoll.