Anfallssemiologie und Anfallstestung in der EEG-Monitoring-Einheit

Zusammenfassung Die genaue Beobachtung und Testung der unterschiedlichen Symptome epileptischer Anfälle trägt entscheidend zur Identifikation der symptomatogenen Zone bei. Diese Informationen sind insbesondere für die prächirurgische Epilepsiediagnostik relevant. Um Anfallssymptome möglichst detailliert zu erfassen, ist eine Testung während der Anfallsaufzeichnung in der EEG-Monitoring-Einheit erforderlich. Eine adäquate Anfallstestung setzt wiederum die Kenntnis der neurobiologischen Grundlagen der unterschiedlichen Anfallssymptome voraus. Der vorliegende Artikel soll eine Übersicht über typische Anfallssemiologien, die Entstehung ihrer Symptome und ihre Testung geben und als Leitfaden insbesondere für Mitarbeiter dienen, die neu in einer EEG-Monitoring-Einheit eingearbeitet werden.

Prächirurgische Epilepsiediagnostik – öfter ein Thema als viele denken

Zusammenfassung Epilepsiechirurgie ist eine hochwirksame Therapie mit kurativem Anspruch. Dies belegen inzwischen 3 Studien mit Klasse-1-Evidenz. Bei pharmakoresistenter fokaler Epilepsie mit einer Krankheitsdauer von fast 20 Jahren, mit kürzerer Krankheitsdauer von durchschnittlich 5 Jahren sowie bei Kindern wurde jeweils unabhängig voneinander gezeigt, dass Epilepsiechirurgie dem „best medical treatment“ hochsignifikant überlegen ist. Mithilfe multimodaler Untersuchungsmethoden (z. B. Langzeit-Video-EEG, hochauflösendes cMRT nach Epilepsieprotokoll, FDG-PET, neuropsychologische Testung, fMRT, ev. iktale SPECT-Untersuchung und Verrechnung mittels SISCOM, Postprocessing des cMRTs, „electric source imaging“ [ESI], Magnetenzephalographie [MEG], invasive Abklärung mittels Stereo-EEG-Elektroden oder subduralen Elektroden und WADA-Test) ist es in der prächirurgischen Epilepsiediagnostik nun möglich, Patienten einen epilepsiechirurgischen Eingriff anzubieten, die früher als schlechte oder aussichtslose Kandidaten für eine Epilepsiechirurgie eingeschätzt wurden.

Rationale Epilepsiebehandlung bei tuberöser Sklerose

ZusammenfassungDie tuberöse Sklerose (tuberous sclerosis complex, TSC) ist eine Systemerkrankung aufgrund eines Defekts der Tumorsuppressorgene TSC1 (Hamartin) und TSC2 (Tuberin) und der damit verbundenen reduzierten Hemmung des mTOR-Stoffwechsel (mammilian target of rapamycin). Etwa 85% der Patienten leiden an einer Epilepsie, die meist im ersten Lebensjahr und nicht selten als WestSyndrom beginnt und häufig pharmakorefraktär verläuft. Mindestens 60% der Patienten entwickeln kognitive Defizite, Verhaltensstörungen und/oder einen Autismus. Ein früher Epilepsiebeginn korreliert mit diesen Entwicklungsstörungen. Vigabatrin ist bei Säuglingen die Therapie der ersten Wahl. Bei älteren Patienten gibt es keine sicheren Hinweise auf eine höhere Wirksamkeit gegenüber anderen Standardantiepileptika. Die Therapie erfolgt syndromspezifisch nach den Leitlinien. Nach Versagen von zwei Standardtherapien sollte eine prächirurgische Epilepsiediagnostik an einem erfahrenen Zentrum erfolgen, auch bei multiplen Läsionen oder (scheinbar) generalisierten Anfällen. Patienten mit TSC sprechen sehr gut auf ketogene Diäten an. Auch die Vagusnervstimulation zeigt bemerkenswerte Effekte. Erste Berichte legen einen antiepileptischen Effekt von mTOR-Inhibitoren bei TSC nahe.