ZusammenfassungBei der Mehrzahl der systemischen Vaskulitiden handelt es sich um immunologisch bedingte Entzündungen der Gefäßwand, wobei in der Auslösung Autoantikörper und zirkulierende Immunkomplexe eine Rolle spielen können. Eine Miteinbeziehung des Nervensystems führt typischerweise zu einer Kombination von Enzephalopathie, symptomatischer Epilepsie, multifokalen Ausfällen und Kopfschmerzen. Die Beteiligung des peripheren Nervensystems zeigt sich oftmals unter dem Bild der asymmetrischen schmerzhaften Mononeuritis multiplex. Die Diagnose stützt sich auf klinisches Verteilungsmuster, Laborbefunde sowie den Nachweis der Gefäßwandentzündung im histologischen Befund. Die Therapie erfolgt kombiniert mit Kortikosteroiden und Immunsuppressiva.
