Fibröse Dysplasie

ZusammenfassungFibröse Läsionen des Knochens zeigen eine relative Häufigkeit mit einer hohen Dunkelziffer, da sie oftmals klinisch stumm verlaufen. Sie können in gutartige und bösartige Läsionen unterteilt werden. Die malignen Veränderungen gehören zu den äußerst seltenen tumorähnlichen Läsionen des Knochens. In dieser Arbeit soll vor allem auf die fibröse Dysplasie in ihrer monoostotischen und polyostotischen Verlaufsform eingegangen werden. Zu der fibrösen Dysplasie wird auch die osteofibröse Dysplasie “Campanacci” gezählt, die sich fast ausschließlich an der Tibia manifestiert. Zu den häufigsten tumorähnlichen Veränderungen des Knochens überhaupt zählt das nicht-ossifizierende Fibrom sowie der fibröse Kortikalisdefekt. Die Diagnose kann in den meisten Fällen schon anhand der charakteristischen Röntgenbilder gestellt werden. Während das nichtossifizierende Fibrom keiner Therapie bedarf, kann es bei der fibrösen Dysplasie, vor allem bei der polyostotischen Verlaufsform, zu einer ausgeprägten Deformierung und zu Ermüdungsfrakturen kommen, so dass in diesen Fällen eine Operation indiziert ist. Die Prognose ist fast immer gut, eine maligne Entartung wird bei der fibrösen Dysplasie nur selten beschrieben.

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Fibröse Knochenerkrankungen im Kindes- und Jugendalter – Diagnostik und therapeutische Strategien

Kinder- und Jugendmedizin ◽

10.1055/s-0038-1630494 ◽

2008 ◽

Vol 08 (07) ◽

pp. 415-427

Author(s):

Karl-Stefan Delank ◽

Peer Eysel ◽

Thomas Kaulhausen

Keyword(s):

Kinder Und Jugendliche ◽

Systemische Therapie ◽

Fibröse Dysplasie ◽

Therapeutische Strategien

ZusammenfassungDas Skelettsystem des Menschen geht aus dem mesenchymalen Gewebe hervor und besteht hauptsächlich aus Knochen-und Knorpelgewebe. Zwischen den Knochenbälkchen und den Haver’schen Kanälchen findet sich Bindegewebe, aus dem tumoröse Veränderungen entstehen können. Die fibrösen Knochenerkrankungen sind gekennzeichnet durch ein fibröses Grundgerüst, das Fibroblasten enthält. Eine Vielzahl von fibrösen Knochenveränderungen wurde beschrieben. Die fibröse Dysplasie und das nicht ossifizierende Knochenfibrom als benigne Knochenläsionen stellen eine häufige Fehlentwicklung dar, die Kinder und Jugendliche befällt. Im Laufe des Wachstums nehmen die Herde an Größe und Anzahl zu. Es können sich Schmerzen, Frakturen und Deformitäten entwickeln, die eine lokale oder systemische Therapie erforderlich machen. Maligne fibröse Knochenerkrankungen sind ein seltenes Krankheitsbild und werden meist im jungen Erwachsenenalter diagnostiziert. Kinder und Jugendliche sind nur selten betroffen. Die Erkrankungen bedürfen eines interdisziplinären Behandlungsansatzes, da die Diagnostik und die Therapie eine ärztliche Herausforderung bedeuten.

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Knochentumoren bei Echsen und Schlangen

Tierärztliche Praxis Ausgabe K Kleintiere / Heimtiere ◽

10.15654/tpk-140534 ◽

2015 ◽

Vol 43 (01) ◽

pp. 31-39 ◽

Cited By ~ 1

Author(s):

K. O. Heckers ◽

M. Pees ◽

H. Aupperle ◽

J. Dietz

Keyword(s):

Fibröse Dysplasie ◽

Oder Eine ◽

Klinische Relevanz ◽

Chirurgische Exzision ◽

Chirurgische Entfernung ◽

Dedifferenziertes Chondrosarkom

ZusammenfassungGegenstand und Ziel: Beschreibung der pathologischen Befunde von 13 Tumoren des Knochen-und Knorpelgewebes bei Echsen (n = 8) und Schlangen (n = 5) im klinischen Kontext. Material und Methoden: In einem 12-jährigen Zeitraum (2001–2013) ergab die histopathologische Untersuchung von 358 zur Routinediagnostik eingesandten Tumoren von Reptilien in 13 Fällen (acht Exzisate, zwei Amputate, zwei Bioptate und vier Tierkörper) die Diagnose eines Knochentumors. Makroskopisch wiesen die Tumorproben im Anschnitt einen hellen Farbton und eine feste bis harte Konsistenz auf. Zur histologischen Beurteilung wurden repräsentative Lokalisationen gegebenenfalls entkalkt, in Paraffin eingebettet und mit Hämatoxylin und Eosin angefärbt. Die Diagnosestellung erfolgte anhand der WHO-Klassifikationen der Veterinär-und Humanmedizin. Ergebnisse: Bei verschiedenen Echsenarten fanden sich benige Knochenzubildungen (ossifizierendes Fibrom [n = 2], fibröse Dysplasie [n = 1]) sowie maligne Knorpel(Chondrosarkom [n = 2]) und Knochenneoplasien (fibroblastisches Osteosarkom [n = 2], kleinzelliges Osteosarkom [n = 1]) im Kopf-(n = 5) und Gliedmaßenskelett (n = 3). Schlangen wiesen ausschließlich maligne Knorpelneoplasien (Chondrosarkom [n = 2], dedifferenziertes Chondrosarkom [n = 3]) der Wirbelsäule auf. Das histologische Erscheinungsbild der malignen Neoplasien reichte von niedrigbis zu hochmalignen differenzierten Tumorzellverbänden, die in unterschiedlicher Menge Osteoid oder eine hyaline Matrix produzierten. Eine Heilung ließ sich bei einem ossifizierenden Fibrom durch vollständige chirurgische Exzision und bei zwei Chondrosarkomen durch eine Amputation erreichen. Bei vier postmortal untersuchten Tierkörpern mit malignen Tumoren waren keine Metastasen nachweisbar. Schlussfolgerung und klinische Relevanz: Primäre Neoplasien des Knochens sind seltene Tumoren bei Reptilien. Unter Berücksichtigung der Informationen zum therapeutischen Vorgehen und weiteren Verlauf erweist sich bei Echsen die vollständige chirurgische Entfernung der Neoplasie durch Exzision oder Amputation als Therapie der Wahl. Entsprechend kann bei Schlangen eine tumorreduktive Gewebeentnahme die Überlebenszeit möglicherweise deutlich verlängern.

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