IgG4-assoziierte Aortitis bei einem sechsjährigen Jungen

Zusammenfassung Hintergrund IgG4-related disease (IgG4-RD) ist eine inflammatorisch fibrosierende Systemerkrankung, die sich in unterschiedlichsten Organsystemen manifestieren kann und einer immunsuppressiven Therapie bedarf. Im Kindes- und Jugendalter handelt es sich um eine Rarität. Fall Bei einem Sechsjährigen wurde nach einer Aortenteilresektion mit Prothesenersatz anhand des hier gewonnenen histologischen Materials der Verdacht auf eine Großgefäß-vaskulitis gestellt. Anamnestisch bestanden in den ersten zwei Lebensjahren rezidivierende Analabszesse. Im Alter von drei Jahren wurde eine solitäre Nierenzyste mit konsekutiver Harntransportstörung diagnostiziert und marsupialisiert. Mit fünf Jahren fiel ein arterieller Hypertonus auf, bei dessen Abklärung eine hochgradige Mehrstufenstenose der thorakalen und der abdominellen Aorta diagnostiziert wurde. Laborchemisch zeigten sich deutlich erhöhte IgG4-Spiegel. Im sechsten Lebensjahr entwickelte der Junge begleitend zum Beginn einer immunsuppressiven Therapie eine Hyperthyreose. Schlussfolgerung Anhand der allgemeinen und klinischen Diagnosekriterien kann in diesem Fall bei Vorliegen einer inflammatorischen abdominellen Aortitis und entsprechender IgG4-Erhöhung die im Kindesalter äußerst seltene Diagnose einer IgG4-assoziierten Erkrankung gestellt werden, allerdings bei Nichterfüllen der histologischen Kriterien.