Összefoglaló. A krónikus myeloid leukaemia ritka, klonális őssejt
eredetű betegség. A myeloid sejtsor kóros működését a 9-es és 22-es kromoszómák
reciprok transzlokációja következtében kialakuló fúziós gén (BCR/ABL1) által
kódolt patológiás (fokozott) aktivitású tirozin-kináz jelátviteli fehérje
okozza. A tartós, gyakran élethosszig tartó BCR/ABL1 specifikus
tirozin-kináz-gátló (TKI-) kezelés a betegek jelentős hányadában az egészséges
populáció túlélését elérő teljes gyógyulást biztosít, melyhez folyamatos, a
mindenkori szakmai ajánlásoknak megfelelő onkohematológiai ellenőrzés szükséges.
Az igen hatékony TKI-kezelés mellett azonban nemkívánatos mellékhatások
jelentkezhetnek, melyek – számos szervrendszert érintve – a krónikus myeloid
leukaemiás beteg kezelését multidiszciplináris együttműködéssé szélesítik ki.
Jelenleg Magyarországon ötféle TKI érhető el, melyek mellékhatásprofilja igen
eltérő. A kezelés elindításakor, illetve terápiamódosítás esetén beteg- és
kórképspecifikus szempontokat mérlegelve kell kiválasztani az adott
TKI-kezelést. Tekintettel a tartós kezelés mellett elérhető kiváló túlélési
eredményekre, egyre gyakoribb azoknak a krónikus myeloid leukaemiás betegeknek a
száma, akiknél változó súlyosságú nemkívánatos mellékhatások jelentkeznek,
melyek miatt a betegek sokszor nem a hematológus szakorvosnál jelentkeznek. A
leggyakrabban észlelt szövődmények ismertetését saját beteganyagunk részletes
elemzése kapcsán a mindennapi klinikai gyakorlatban is bemutatjuk. Igen fontos,
hogy a társszakmák (háziorvos, belgyógyász, kardiológus, angiológus,
diabetológus, tüdőgyógyász, gasztroenterológus stb.) gyakorlói is tisztában
legyenek az adott TKI-kezelés lehetséges mellékhatásaival, azok megelőzésével,
időben történő felismerésével és hatékony kezelésével. Szakmai közreműködésük
révén így segíthetik a klinikai hematológust a megfelelő terápia
megtervezésében, valamint a betegek folyamatos kezelése kapcsán gyakran
szükségessé váló szakmaspecifikus gondozásában is. Orv Hetil. 2021; 162(30):
1198–1207.
Summary. Chronic myeloid leukemia is a rare clonal stem cell
disorder. The pathological overproduction of the myeloid cell line is caused by
abnormal function of a tyrosine kinase encoded by a fusion gene (BCR/ABL1) which
is formed upon a reciprocal translocation of chromosomes 9 and 22. Long-term,
often lifelong treatment with BCR/ABL1-specific tyrosine kinase inhibitors
provides excellent disease control and overall survival rates close to the
general survival of a healthy population in a significant proportion of
patients. These patients require continuous oncohematological monitoring in
accordance with the current diagnostic and treatment guidelines. However,
undesirable side effects may occur that extend the treatment of the patients to
a multidisciplinary approach involving a number of nonhematological
specialities. Currently, five types of tyrosine kinase inhibitors are available
in Hungary, with very different side effect profiles. At the start of treatment
or in the event of a change in therapy, patient- and leukemia-specific
assessments should be taken to select the most proper tyrosine kinase inhibitors
treatment. Given the excellent survival outcomes achieved with long-term
tyrosine kinase inhibitor treatment, there is an increasing number of patients
who might experience adverse events of different kind or severity, which often
results in patients ending up in different, nonhematological medical situations.
The description of the most frequently observed complications in connection with
a detailed cross-sectional analysis of our own patient cohort is also presented
here resembling everyday clinical practice. It is very important that
practitioners of other medical professions (general practitioner, internist,
cardiologist, angiologist, diabetologist, pulmonologist, gastroenterologist,
etc.) should be aware of the possible side effects of specific tyrosine kinase
inhibitor therapies. They can help to assist the clinical hematologist in
planning the appropriate tyrosine kinase inhibitor therapy as well as in
professional caretaking of these patients. Orv Hetil. 2021; 162(30):
1198–1207.
Micro-osmotic pumps for continuous release of the tyrosine kinase inhibitor bosutinib in juvenile rats and its impact on bone growth
