Long QT as a first sign for propionic acidemia in a 10‐year‐old girl

2021 ◽  
Author(s):  
Hideo Sasai ◽  
Hiroko Goto ◽  
Miwa Kawashiri ◽  
Takashi Kuwahara
Keyword(s):  

2015 ◽  
Vol 83 (4) ◽  
pp. 281-282
Author(s):  
A. Fuertes Moure ◽  
M. Centeno Jiménez ◽  
R. Álvarez García-Rovés ◽  
N. Gil Villanueva ◽  
C. Medrano López


Author(s):  
Ensar Duras ◽  
Ahmet İrdem ◽  
Ozan Özkaya

AbstractPropionic acidemia (PA) is a rare autosomal recessive metabolic disorder caused by deficiency of the mitochondrial enzyme propionyl-CoA carboxylase (PCC). This disorder mostly progresses with episodes of metabolic acidosis. Cardiomyopathy is among the cardiac complications known to occur during metabolic decompensation episodes. However, several recent papers emphasized the association of PA and long QT syndrome (LQTS) which may lead to extremely serious and fatal consequences. In this report, we describe two sisters with PA who have prolonged QT duration that were incidentally detected in an outpatient setting. LQTS was verified by electrocardiogram, stress test and 24 h rhythm holter monitoring. By this report, we want to emphasize the importance of early diagnosis of LQTS in asymptomatic patients with PA to prevent fatal complications.



2006 ◽  
Vol 27 (1) ◽  
pp. 160-161 ◽  
Author(s):  
B. Kakavand ◽  
V.A. Schroeder ◽  
T. G. Di Sessa




2010 ◽  
Vol 43 (2) ◽  
pp. 19
Author(s):  
PETER HULICK
Keyword(s):  
Long Qt ◽  


2014 ◽  
Vol 71 (2) ◽  
pp. 111-116 ◽  
Author(s):  
Nisha Arenja ◽  
Beat Schaer ◽  
Christian Sticherling ◽  
Michael Kühne

Der plötzliche Herztod gehört zu den häufigsten Todesursachen in den Industrieländern. Der implantierbare Cardioverter/Defibrillator (ICD) stellt die effektivste Therapie zur Behandlung lebensbedrohlicher ventrikulärer Tachyarrhythmien dar. Die aktuellen Richtlinien empfehlen die Implantation eines Defibrillators zur Sekundärprävention bei Patienten mit ventrikulärer Tachykardie oder Kammerflimmern sowie zur Primärprävention bei Hochrisikopatienten. Jene sind Patienten mit einer eingeschränkten linksventrikulären Pumpfunktion ≤ 35 %. Bei anderen Kardiomyopathien, wie der hypertrophen Kardiomyopathie oder der arrhythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie (ARVC), sowie bei Ionenkanalerkrankungen wie dem Brugada-Syndrom oder dem Long-QT-Syndrom sind die Indikationen abgesehen von der Sekundärprävention komplex und stetigem Wandel unterworfen. Jede mögliche Indikation einer ICD-Implantation, sowie die damit möglicherweise verbundenen Komplikationen (inadäquate Schocks, Infektionsgefahr, Aggregat- oder Elektrodendysfunktion, Kosten, etc.) müssen im Voraus ausführlich mit dem Patienten und den Angehörigen diskutiert werden. Für die meisten Patienten mit ICD sowie ihr Umfeld entstehen durch das Gerät nur wenige relevante Einschränkungen im Alltag. ICDs können bei Bedarf durch Auflage eines Magneten vorübergehend (z. B. im Rahmen einer Operation) oder auf Wunsch durch Umprogrammieren des Geräts permanent ausgeschaltet werden (z. B. bei Palliation).



2004 ◽  
Author(s):  
K. S. W. H. Hendriks ◽  
F. J. M. Grosfeld ◽  
A. A. M. Wilde ◽  
J. van den Bout ◽  
I. M. van Langen ◽  
...  


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