Pedro Henrique Simm Pires de Aguiar
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Roberto Alexandre Alexandre Dezena
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Giovanna Galafassi
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Fernando Furtado Santos
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Lívia Marques Marangoni
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Antecedentes: El meningioma de células claras (MCC) consiste en una variante poco común de meningiomas que generalmente ocurren en niños. Este tumor poco común se comporta de manera agresiva y las tasas de recurrencia son altas. Las manifestaciones clínicas son atípicas y el tratamiento generalmente implica cirugía. Métodos y Objetivos: Realizamos una revisión sistemática con el fin de definir las características más comunes de este raro tumor. Pubmed y LILACS fueron las bases de datos utilizadas para la búsqueda bibliográfica. Se incluyeron 17 estudios que cumplieron con nuestros criterios. Para avanzar en nuestra investigación, incluimos el caso clínico de una niña de 3 años con CCM operada en nuestro servicio. Resultados: Los MCC fueron más frecuentes en la población pediátrica que en la adulta, especialmente en el sexo femenino. La resección macroscópica del tumor y el índice MIB-1 < 3 fueron los parámetros relacionados con una menor tasa de recurrencia. La resección subtotal del tumor fue seguida de radioterapia en la mayoría de los casos de adultos. La mutación SMARCE-1 se pudo encontrar en varios pacientes. Conclusión: Los MCC son meningiomas raros que ocurren especialmente en niños. La agresividad y las altas tasas de recurrencia dificultan el manejo de esta enfermedad. Aún queda mucho por discutir sobre estos tumores raros, lo que exige más investigación.
SMARCE1 mutations in pediatric clear cell meningioma: case report
