U lympho tế bào T dạng viêm mỡ dưới da ở trẻ em

TÓM TẮT U lympho tế bào T dạng viêm mỡ dưới da (Subcutaneous panniculitis - like T - cell lymphoma - SPTCL) là một u lympho hiếm gặp với tổn thương chủ yếu ở bề mặt da và tổ chức mỡ dưới da. SPTCL có thể xảy ra ở cả người lớn và trẻ nhỏ, độ tuổi trung bình được chẩn đoán là 30 tuổi, nữ nhiều hơn nam. Trong SPTCL, bệnh nhân có nhiều nốt tổn thương ở mô mỡ dưới da và có thể gây loét bề mặt da. Tổn thương này được biết đến như viêm mỡ dưới da. Cơ chế bệnh sinh chưa rõ ràng nhưng có sự tham gia của yếu tố di truyền. Chẩn đoán SPTCL vẫn còn là thách thức, chủ yếu dựa vào sinh thiết da với sự bộc lộ của các dấu ấn hóa mô miễn dịch (HMMD). Điều trị SPTCL chưa thống nhất, phụ thuộc vào triệu chứng nhưng thường sử dụng steroid hoặc các thuốc ức chế miễn dịch (ƯCMD). Một số bệnh nhân với SPTCL tiến triển cần điều trị hóa chất. Về tiên lượng, SPTCL thường tiến triển chậm, tuy nhiên khoảng 20% bệnh nhân có hội chứng thực bào máu (Hemophagocytic lymphohistiocytosis - HLH), những bệnh nhân này kém đáp ứng với điều trị và có tiên lượng xấu hơn. Chúng tôi báo cáo một bé trai 13 tháng tuổi vào viện vì sốt và nhiều khối tổn thương dưới da. Bệnh nhân được chẩn đoán viêm mô tế bào và điều trị kháng sinh 2 tuần nhưng bệnh không thuyên giảm. Sau đó, bệnh nhân được sinh thiết tổn thương dưới da, dựa trên kết quả nhuộm HMMD, chúng tôi kết luận phù hợp với SPTCL. ABSTRACT SUBCUTANEOUS PANNICULITIS - LIKE T - CELL LYMPHOMA IN A CHILD Subcutaneous panniculitis - like T - cell lymphoma (SPTCL) is a rare type of lymphoma that mainly affects the skin and subcutaneous fat tissue. SPTCL can occur in both adults and children. The average age at diagnosis is 30 years old, with more women than men. In SPTCL, the patient has multiple nodules in the fat layer under the skin, and these can cause swelling. This is known as panniculitis. The pathogenesis is unknown, but genetic factors may be involved. Diagnosis of SPTCL is challenging, mainly based on skin biopsies with staining of immunohistochemical markers. Treatment of SPTCL is inconsistent, depending on symptoms but usually using steroids or immunosuppressive drugs (ACEIs). Some patients with advanced SPTCL require chemotherapy. In terms of patients who have hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH), which is less responsive to treatment and has a worse prognosis. We report a 13 - month - old boy admitted to the hospital with fever and multiple subcutaneous lesions. The patient was diagnosed with cellulitis and treated with antibiotics for 2 weeks, but the disease did not improve. Then, the patient had a skin lesion biopsy. Based on the results of immunohistochemical staining, we concluded that it was suitable for SPTCL. Keywords: Subcutaneous panniculitis - like T - cell lymphoma, Immunohistochemical, Hemophagocytic lymphohistiocytosis.