Lebensqualität und Transition von Kindern und Jugendlichen mit anorektalen Malformationen

Angeborene Fehlbildungen des Anorektums sind auf den ersten Blick unsichtbare Malformationen, die in ihrer Komplexität und Ausprägung variieren können. Betroffene Kinder und Jugendliche erleben dabei unterschiedliche Begleiterscheinungen, die von Obstipationen bis zu vollständiger Stuhlinkontinenz und Einschränkungen in sozialen Aktivitäten reichen. Bei dem Übergang von der kinderzentrierten in die erwachsenenzentrierte Gesundheitsversorgung gibt es einige Barrieren und damit verbundene Anforderungen, um für die Patienten einen bestmöglichen Transitionsprozess zu gewährleisten.

Seltene Erkrankungen der Orbita

ZusammenfassungDieser Übersichtsartikel stellt eine Zusammenstellung seltener Erkrankungen der Orbita dar. Es werden angeborene Fehlbildungen und strukturelle Läsionen, entzündliche Erkrankungen, gutartige und bösartige epitheliale sowie nicht epitheliale Tumoren erörtert. Da in der Orbita zahlreiche Gewebetypen auf engstem Raum beieinanderliegen, kommen dort besonders viele Erkrankungen vor, sodass der Vollständigkeit und dem Tiefgang bei den einzelnen Abhandlungen natürliche Grenzen gesetzt sind. Die Kapitel beinhalten eine Übersicht über das jeweilige klinische Erscheinungsbild, wichtige Stichpunkte zur Diagnostik, Therapie und gegebenenfalls zur Prognose der Erkrankung. Dabei wurde versucht, die besonders charakteristischen Merkmale der einzelnen Erkrankungen herauszuarbeiten, sodass trotz der kurzen Darstellung die relevanten Aspekte enthalten sind.

Seltene Erkrankungen es Larynx, er Trachea und der Schilddrüse

ZusammenfassungDer Übersichtsartikel beinhaltet eine Zusammenstellung seltener Erkrankungen von Larynx, Trachea und Schilddrüse. Im Speziellen werden angeborene Fehlbildungen, seltene Formen der entzündlichen Larynxerkrankungen, gutartige und bösartige epitheliale sowie nicht-epitheliale Tumoren, laryngeale und tracheale Manifestationen von Allgemeinerkrankungen und schließlich seltene Erkrankungen der Schilddrüse besprochen. Die einzelnen Kapitel beinhalten eine Übersicht über die Datenlage in der Literatur, das jeweilige klinische Erscheinungsbild, wichtige Stichpunkte zur Diagnostik und zur Therapie und eine abschließende Stellungnahme zur Prognose der Erkrankung. Des Weiteren finden sich Hinweise zu Studienregistern und Selbsthilfegruppen.

Fehlbildungsrisiko unter pränataler Anwendung von Antiepileptika untersucht

In zunehmendem Maß kommen Antiepileptika auch abseits einer Epilepsie-Behandlung zum Einsatz, bspw. bei Schmerzen, psychiatrischen Erkrankungen oder Migräne. Einige dieser Medikamente erhöhen offenbar im Fall einer pränatalen Einnahme das Risiko für schwere angeborene Fehlbildungen. P.-O. Blotière et al. haben vor diesem Hintergrund die Effekte von 10 Antiepileptika untersucht.

Gallenwegzysten bei Kindern und Jugendlichen

ZUSAMMENFASSUNGGallenwegzysten sind seltene angeborene Fehlbildungen des Gallenwegsystems, welche zumeist bereits im Kindesalter diagnostiziert werden. Sie sind oft symptomlos, können sich aber auch schon im Kindesalter mit Zeichen einer unklaren zystischen Struktur im rechten Oberbauch, mit Zeichen einer akuten oder chronischen Obstruktion der Gallenwege oder einer Pankreatitis manifestieren. Die am weitesten verbreitete Einteilung der Zysten erfolgt nach Todani, welcher fünf Typen unterscheidet. Typ I und IV stellen dabei die häufigsten Zystenarten dar. Die genaue Beschreibung und Einteilung der Zysten ist von großer Bedeutung, da hiervon die Prognose, aber auch das weitere therapeutische Vorgehen abhängen. Dabei ist es inzwischen allgemein anerkannt, dass Gallenwegzysten eine Präkanzerose darstellen. Die Therapie der Wahl besteht daher in einer möglichst vollständigen Resektion des gesamten extrahepatischen Gallengangsystems mit Anlage einer biliodigestiven Anastomose. Es wird empfohlen, die Operation bereits im Kindesalter durchzuführen, da mit zunehmendem Alter das Risiko einer malignen Entartung signifikant ansteigt, aber auch die Rate an operativen Komplikationen zunimmt.

Spezialisierte Hochschulambulanz mit Querschnittscharakter: Die Poliklinik für Plastische und Ästhetische Chirurgie

Zusammenfassung Hintergrund Hochschulambulanzen haben eine zentrale Position in der Behandlung, Lehre und Erforschung spezieller und komplexer Erkrankungen inne. Der tägliche Betrieb einer universitären Poliklinik für Plastische, Ästhetische, Hand- und Wiederherstellungschirurgie weist ein weitgefächertes Diagnosespektrum der zugewiesenen Patienten aus. Unsere Hypothese war, dass das Diagnosespektrum über den fachspezifischen Charakter hinaus weitreichend interdisziplinär ist und ein hohes Maß an differenzierter und erweiterter klinischer Kompetenz vermittelt. Methode Die epidemiologischen Daten und Diagnosen der Patienten, die sich zwischen 2013–2014 in unserer Ambulanz vorstellten, wurden anhand des Arztbriefs, der medizinischen Akte und der Leistungsverschlüsselung (ICD) katalogisiert. Eine Unterteilung der Diagnosen erfolgte nach Zugehörigkeit zu den medizinischen Fachdisziplinen. Ergebnisse Von 2013 und 2014 wurden 9272 Patienten mit 821 verschiedene ICDs behandelt. Eine operative Haupt- oder Nebendiagnose bestand in 57 % der Fälle. In 36 % der Diagnosen lagen internistische Krankheitsbilder vor, während 7 % aus dem Bereich Dermatologie, Neurologie, Psychiatrie, Zahnmedizin und Augenheilkunde stammten. Die Alterschirurgie umfasste 22 %, postonkologische Folgen 7 %, postoperatives Komplikationsmanagement 6 %, einer Z. n. konservativer Behandlung 3 % und angeborene Fehlbildungen 3,0 % der Diagnosen. Bei 29 % der vorgestellten Patienten stellten wir eine plastisch-chirurgische Behandlungsindikation. Schlussfolgerung Unsere Analyse zeigt, dass in einer Hochschulambulanz für Plastische und Ästhetische Chirurgie, ein Patientenkollektiv mit komplexen Erkrankungen und einem breiten Spektrum an Haupt- und Nebendiagnosen behandelt wird. Dieses Spektrum bildet bei Ärzten eine breite Kompetenz aus und ist aufgrund der Interdisziplinarität und Vermittlung von differentialdiagnostischen Algorithmen und Untersuchungstechniken für die allgemeine Ausbildung von Studierenden besonders geeignet.