Lyme-Borreliose: Kutane und neurologische Manifestationen, Falldefinitionen und Therapie

Lyme borreliosis is the most common zoonosis in Germany with an incidence of up to 138/100 000. More than 90 % of all cases show dermatological manifestations. Early manifestations are erythema migrans, multiple erythemata migrantia, and (less frequently) borrelial lymphocytoma. A typical late manifestation is acrodermatitis chronica atrophicans. Lyme neuroborreliosis is much less common with an incidence of about 0.8/100 000 inhabitants in Germany. Bannwarth’s syndrome (painful radiculoneuritis) is the most common manifestation of Lyme neuroborreliosis in adults followed by meningitis. International case definitions exist regarding the likelihood of Lyme neuroborreliosis on the basis of diagnostic test results. A CSF analysis should be performed in patients with suspected Lyme neuroborreliosis. The first line treatment for dermatological manifestations of Lyme borreliosis is doxycycline, in children and pregnant women amoxicillin. Doxycycline and beta-lactam antibiotics show similar efficacy regarding neurological symptoms and adverse effects for treatment of neurological manifestations. Treatment duration for early manifestations is 10 to 14 days, in Lyme neuroborreliosis it should not exceed 21 days. All manifestations, also Lyme neuroborreliosis, usually show a favourable prognosis after antibiotic treatment. Antibiotic treatment does not show any efficacy in patients with unspecific symptoms and concurrent positive anti-borrelial serology.

Genetisch determinierte Dystonien

ZusammenfassungDystonien sind durch anhaltende oder intermittierende Muskelkontraktionen gekennzeichnet, die zu abnormen, häufig repetitiven Bewegungen verschiedener Körperteile führen. Die Einteilung der Dystonien erfolgt nach klinischen und ätiologischen Kriterien, wobei insbesondere die Genetik durch die Identifikation neuer, mit der Krankheit assoziierter Gene an Bedeutung gewonnen hat.Innerhalb des Krankheitsbildes der Dystonie können folgende Formen voneinander unterschieden werden: bei den isolierten Formen bestehen keine über die Dystonie hinausgehenden Zeichen oder Symptome; kombinierte Dystonien zeichnen sich durch eine Kombination von Dystonie und anderen Bewegungsstörungen wie Parkinsonismus, Chorea und Myoklonien aus und bei den komplexen Dystonien finden sich weitere neurologische und nicht-neurologische Manifestationen. Mutationen in den folgenden Genen sind mittlerweile als etablierte Ursachen für isolierte oder kombinierte erbliche Dystonie identifiziert worden: Tor1A, THAP1, GNAL, ANO3, KMT2B, GCH1, TAF1, PRKRA, ATP1A3, SGCE und ADCY5; > 100 Gene stehen im Zusammenhang mit komplexen Dystonien. Viele, insbesondere auch einige genetisch bedingte Formen der Dystonien, sprechen auf die Therapieoption der tiefen Hirnstimulation gut an. Aktuell arbeiten Forschungsnetzwerke daran, die Diagnostik und Therapie der Dystonien weiter zu verbessern.

Entzündlich-rheumatische Erkrankungen und neurologische Manifestationen

ZusammenfassungEntzündliche Erkrankungen des peripheren und zentralen Nervensystems sind oft eine Herausforderung, und regelmäßig stellt sich die Frage nach einer entzündlich-rheumatischen Grunderkrankung. Die Erstdiagnose einer Vaskulitis oder einer Kollagenose erfolgt sowohl in der Neurologie als auch in der Rheumatologie und daher benötigen Rheumatologen neurologisches Symptomwissen und Neurologen ein Verständnis der entzündlich-rheumatischen Krankheitszeichen. Die diagnostische Zuordnung kann eindeutig sein, wenn typische Symptomkonstellationen vorhanden und diagnostische Kriterien seitens der zerebralen Bildgebung und der Labordiagnostik passend sind. Häufig ist aber der Nachweis einer entzündlich-rheumatologischen Erkrankung erschwert, und eine enge Kooperation zwischen dem neurologischen und rheumatologischen Fachgebiet ist sinnvoll. Wir geben nachfolgend eine Übersicht über die häufigsten neurologischen Manifestationen entzündlich-rheumatologischer Erkrankungen und deren moderne Therapieoptionen.