Neurokutane Erkrankungen: altbekannt und neu entdeckt

Die Assoziation von Entwicklungsanomalien von Hirn, Haut und Augen wurde 1932 vom Niederländer Ophthalmologen Jan van der Hoeve unter dem Begriff Phakomatosen zusammengefasst. Er gruppierte darunter die Neurofibromatose, die Tuberöse Sklerose und später die von Hippel-Lindau Erkrankung. Zeitgleich schlugen Paul Ivan Yakovlev und Riley H. Guthrie auf der anderen Seite des Atlantiks den Begriff Neurokutane Erkrankungen vor, geprägt durch ihre Erkenntnisse, dass kongenitale Fehlbildungen des Ektoderms (Haut, Hirn, Retina, Auge) wie bei der Neurofibromatose, der tuberösen Sklerose oder dem Sturge-Weber-Syndrom klinisch häufig die Gemeinsamkeiten von Hautmanifestationen, kognitiver Beeinträchtigung und Epilepsie aufwiesen. Sie erkannten auch, dass die Haut ein diagnostisches Fenster zum zentralen Nervensystem ist, was auch heute noch zutrifft.

Auswirkungen einer Hyperemesis gravidarum auf Schwangerschaftsverlauf und Geburtsausgang unter besonderer Berücksichtigung des Risikofaktors Migrationshintergrund

Zusammenfassung Fragestellung Unterscheiden sich stationär behandelte Hyperemesis gravidarum (H.g.)-Fälle in Abhängigkeit von einem Migrationshintergrund (MH)? Beeinflusst eine H.g den Geburtsausgang? Methodik Retrospektive monozentrische Datenanalyse zwischen 1997 und 2015 stationär behandelter Patientinnen mit H.g.; Erfassen von Schwangerschaftsparametern und Daten zum Klinikaufenthalt sowie zum Geburtsverlauf (Subgruppe). Ergebnisse Bei 434 von 1103 stationär behandelten Schwangeren konnte auch auf geburtshilfliche Daten zurückgegriffen werden. Der Anteil von Frauen mit MH im H.g.-Kollektiv war überproportional hoch, sie wurden früher in der Schwangerschaft wegen H.g. stationär aufgenommen, waren seltener psychosozialem Stress (laut anamnestischen Angaben) ausgesetzt. H.g.-Patientinnen insgesamt sind jünger und haben häufiger Mehrlingsschwangerschaften. Die Neugeborenen von H.g.-Patientinnen sind leichter (−70g), haben weniger kongenitale Fehlbildungen (aOR 0,32, 95%CI 0,11−0,96), müssen seltener post natum auf einer Neugeborenenstation behandelt werden (aOR 0,59, 95%CI 0,36−0,97). Schlussfolgerung Es zeigten sich keine relevanten negativen Auswirkungen einer H.g. auf den Geburtsausgang. Schwangere mit MH sind eine besondere Risikogruppe für H.g

Differenzialdiagnostik der Hörstörungen

ZusammenfassungDie Beeinträchtigung des Hörvermögens ist die weltweit häufigste Funktionseinschränkung eines Sinnesorgans. WHO-Schätzungen zufolge waren 2012 weltweit 360 Mio Menschen von Hörstörungen betroffen, 91% davon sind Erwachsene, 9% Kinder.Hörstörungen können Folge lokal destruierender Prozesse (chronische Otitis media, Cholesteatom oder traumatisch bedingte Läsionen) oder systemischer Einflüsse wie infektiöse oder ototoxische Agenzien (Masern-, Mumpsviren, Meningokokkenmeningitis oder Medikamente und industrielle Substanzen) sein. Kongenitale Fehlbildungen, perinatale Komplikationen und genetisch bedingte Veränderungen können ebenso in Hördefiziten resultieren. Eine zunehmende ursächliche Bedeutung gewinnt die akute oder chronische übermäßig lange oder intensive Lärmbelastung, vor allem durch ein verändertes Freizeitverhalten in den Industrienationen. Um die jeweils individuell optimale Hörrehabilitation anstreben zu können, ist eine spezifische Differenzialdiagnostik unerlässlich.