Zystische Fibrose und Schmerzen – ein unterschätztes Problem

Zusammenfassung Hintergrund Zystische Fibrose (CF) ist eine der häufigsten vererbbaren Stoffwechselerkrankungen in Deutschland. Sie betrifft verschiedene Organsysteme und führt häufig zu Schmerzen, die meist unterschätzt werden. Im deutschsprachigen Raum existieren bis dato keinerlei Leitlinien zu diesem relevanten Thema. Methoden Es erfolgte eine systematische Literaturrecherche in PubMed sowie der deutschsprachigen Leitlinien und Fachliteratur zum Thema CF und Schmerzen. Als relevant wurden Arbeiten gewertet, die Daten zu CF, zu Schmerzen oder deren Behandlung bei der CF enthielten. Insgesamt fanden sich 1690 Artikel, von denen 41 Arbeiten unsererseits aufgenommen wurden. Ergebnisse Die Recherche ergab, dass Schmerzen unterschiedlichster Art aufgrund der diversen Organbeteiligungen weit verbreitet sind. Zur Diagnostik und Therapie von Schmerzen bei CF existieren aber keine deutschsprachigen Leitlinien oder Konsenspapiere. In europäischen und amerikanischen Studien spiegelt sich die klinische Relevanz und Bandbreite des Themas wider, Daten zur Effektivität der Schmerztherapie enthalten diese jedoch nicht. Neben einer klassischen Schmerzmedikation mit Analgetika setzen viele Patienten auch auf alternative Heilversuche wie physikalische Therapien, Akupunktur oder Tetrahydrocannabinol (THC). Angesichts der multiplen Organdysfunktionen ist der Einsatz von Analgetika mit besonderen Risiken verbunden. Diskussion Eine Schmerztherapie ist bei Patienten mit zystischer Fibrose und Multiorganbeteiligung häufig erforderlich und muss der Progression der Erkrankung angepasst werden. Kontraindikationen und Nebenwirkungen der Analgetika sollten individuell ermittelt werden. Die Aufnahme der Behandlung von Schmerzen in deutschsprachige CF-Leitlinien ist dringend erforderlich.

Bildgebung der Lunge bei Mukoviszidose – es muss nicht immer Strahlung sein

ZusammenfassungDie Mukoviszidose (zystische Fibrose, CF) gilt als häufigste, früh zum Tod führende angeborene Erkrankung in der weißen Bevölkerung. Die Beteiligung der Lunge ist wesentlich für die eingeschränkte Lebensqualität und das vorzeitige Versterben der Betroffenen verantwortlich. In der Bildgebung der letzten 10 Jahre wird – immer häufiger und wann immer möglich – die strahlenfreie MRT den Bildgebungsverfahren mit ionisierender Strahlung vorgezogen.

Herausforderungen der Therapie thorakaler Schmerzen bei zystischer Fibrose (CF)

Zusammenfassung Hintergrund Die zystische Fibrose (CF) ist eine multisystemische progrediente Stoffwechselerkrankung mit vorwiegend abdomineller und pulmonaler Beteiligung. Schmerzen sind für Betroffene ein weiteres komplexes und von den Behandlern unterschätztes Problem. Methoden Eine Literaturrecherche deutschsprachiger Leitlinien und englischsprachiger Studien zum Thema CF und Schmerzen wurde durchgeführt, zusätzlich die Beobachtungen zur Diagnostik und Therapie eines CF-Patienten mit progredienten thorakalen Schmerzen ausgewertet. Ergebnisse Die Recherche ergab, dass zur Diagnostik und Therapie thorakaler Schmerzen bei CF keine deutschsprachigen Leitlinien oder Konsenspapiere existieren. Die europäischen und amerikanischen Erhebungen zeigen aber die große Relevanz des Themas und postulieren einen Zusammenhang von Schmerzintensität mit einer erhöhten Mortalität. Sie enthalten jedoch keine Daten zur Effektivität der Schmerztherapie. Anhand dieser Daten und des Fallberichts eines jungen CF-Patienten mit stärksten Thoraxschmerzen bei pulmonalen Exazerbationen lassen sich die CF-spezifischen Herausforderungen der Schmerztherapie illustrieren. Neben den Schmerzen an sich sind auch Analgetika angesichts der multiplen Organdysfunktionen mit besonderen Risiken wie gastrointestinalen Blutungen, opioidinduzierter Atemdepression oder opioidinduzierter Obstipation verbunden. Diskussion Schmerztherapie bei Patienten mit zystischer Fibrose und Multiorganbeteiligung erfordert ein sorgfältiges Monitoring und interdisziplinäres Handeln. Empfehlungen zum Schmerzmanagement sollten in die deutschsprachigen CF-Leitlinien aufgenommen werden.

Interdisziplinäre Behandlung der Non-Cystic-Fibrosis-Bronchiektasie – State of the Art

ZusamenfassungBronchiektasien, die nicht durch eine Zystische Fibrose bedingt sind, sind eine ätiologisch äußerst heterogene Erkrankung. Dieser Beitrag gibt einen Überblick über die Ursachen, das diagnostische Vorgehen und die therapeutischen Optionen bei dieser nicht seltenen Lungenerkrankung.

Mit der Krankheit wachsen – Therapie bei zystischer Fibrose

Die Diagnose zystische Fibrose begleitet Menschen ein Leben lang. In jedem Alter und jeder Lebensphase hat Physiotherapie einen hohen Stellenwert. Doch oft ist es nicht einfach, am Ball zu bleiben. Der fiktive Fall zeigt, wie wichtig es ist, Kinder und Erwachsene immer wieder zu motivieren, für sich selbst Verantwortung zu übernehmen.