Fibrosierte Hypersensitivitätspneumonie: Fokus auf pathologierelevante Aspekte der neuen klinischen Leitlinie der ATS/JRS/ALAT zur Diagnostik der Hypersensitivitätspneumonie bei Erwachsenen

ZusammenfassungDie Hypersensitivitätspneumonie (Synonym: exogen-allergische Alveolitis) ist eine chronische interstitielle Pneumonie, die bei dafür anfälligen Personen als Hypersensitivitätsreaktion nach Antigenkontakt auftritt und über diese Entzündung in eine chronisch fortschreitende, letale Lungenfibrosierung münden kann. Insbesondere die fibrotische Hypersensitivitätspneumonie, die bis dato chronische Hypersensitivitätspneumonie genannt worden ist, stellt eine diagnostische Herausforderung dar. Die Abgrenzung zur idiopathischen Lungenfibrose (IPF) und kollagenoseassoziierten Lungenfibrose (CTD-ILD) kann sehr schwierig sein, wiewohl sie therapeutisch wichtig ist. Obwohl der diagnostische Goldstandard einer multidisziplinären Diskussion und damit der synoptischen Zusammenführung aller Befunde zur finalen Diagnosestellung fest etabliert ist, hat die hohe Interobservervariabilität zwischen Experten innerhalb der Kerndisziplinen (Pneumologie, Radiologie, Pathologie) als auch zwischen den multidisziplinären Teams die Notwendigkeit von Leitlinien aufgezeigt.Im aktuellen Übersichtsartikel werden die pathologierelevante Aspekte der neuen Leitlinie der ATS/JRS/ALAT zur Diagnostik sowohl der zellulären als auch der fibrotischen Hypersensitivitätspneumonie bei Erwachsenen vorgestellt.

Der Stellenwert der bronchoalveolären Lavage bei der Diagnostik der idiopathischen Lungenfibrose – eine Analyse unter Berücksichtigung des Proteingehaltes

ZusammenfassungObwohl die bronchoalveoläre Lavage (BAL) bei der Diagnostik interstitieller Lungenkrankheiten (ILK) häufig zum Einsatz kommt, ist ihr Stellenwert insbesondere bei der idiopathischen Lungenfibrose (IPF) wissenschaftlich umstritten. Berücksichtigt werden in der klinischen Routine die Zellverteilungen in der BAL, nichtzelluläre Merkmale der BAL spielen keine Rolle. Die vorliegende Arbeit untersucht mit Hilfe mathematischer Datenmodellierung, in welchem Umfang BAL-Merkmale einen Rückschluss auf die zugrundeliegende ILK zulassen und/oder eine IPF ausschließen können. In die Berechnung einbezogen werden zelluläre Befunde der BAL, daneben der Protein- und Albumin-Gehalt der BAL, die Nikotinanamnese (pack years) und die Spirometrie (IVC, FEV1).Mittels linearer Diskriminanzanalyse und Erstellung von Klassifikationsbäumen wurde die Relevanz der Merkmale von 806 Patienten mit ILK untersucht (183 IPF, 191 kryptogen organisierende Pneumonie, 147 Lungenbeteiligung bei Autoimmunerkrankung, 97 respiratorische Bronchiolitis mit interstitieller Lungenkrankheit, 118 exogen allergische Alveolitis, 41 lymphozytische interstitielle Pneumonie (LIP), 23 nichtspezifische interstitielle Pneumonie (NSIP), 88 Kontrolle).Protein zeigte in der Gesamtgruppe eine enge positive Beziehung zu den Lymphozyten. Bei IPF und NSIP ist diese Korrelation nicht vorhanden. Albumin ist in allen Gruppen eng mit dem Protein korreliert.Die Lymphozyten sind am besten geeignet, die verschiedenen ILK voneinander abzugrenzen. Eine zuverlässige Kalkulation der ILK ist auf dem Boden der untersuchten Faktoren aber nicht möglich, der Klassifikationsfehler betrug zwischen 23,5 % (IPF) und 100 % (LIP, NSIP). Konstellationen, die mit hoher Wahrscheinlichkeit gegen eine IPF sprechen, sind eine Lymphozytose > 34 % oder ein Proteingehalt > 347 mg/l. Gleiches gilt für die Konstellation Lymphozyten > 25 % und Protein > 250 mg/l.Bei ILK können BAL-Befunde die Diagnose eingrenzen, sind aber selten diagnosesichernd. Zum Ausschluss einer IPF kann die BAL aber einen wichtigen Beitrag leisten.