Metastatische pulmonale Kalzifikation – eine selten diagnostizierte Entität in der differenzialdiagnostischen Abklärung interstitieller Lungenerkrankungen

ZusammenfassungEine 70-jährige Patientin, die vor ca. 20 Jahren aufgrund einer Anti-Neutrophile cytoplasmatische Antikörper (ANCA)-positiven, rapid-progressiven Glomerulonephritis eine Nierentransplantation erhielt, wurde uns zur Abklärung einer fibrosierenden interstitiellen Lungenerkrankung mit Computertomografie (CT)-radiologischen Veränderungen im Sinne (i. S.) einer akuten Alveolitis zugewiesen. Sie beklagte eine bereits seit Längerem bestehende Belastungsdyspnoe. Lungenfunktionell zeigte sich eine leichte Restriktion (FVC 78 % d. Soll), ausgeprägt eine schwere Diffusionsstörung (DLCO 41 % d. Soll). Sowohl anamnestisch als auch serologisch ergab sich kein Hinweis auf eine exogen-allergische Alveolitis. In den bronchoskopisch gewonnenen Proben wurden initial Veränderungen i. S. einer nichtspezifischen interstitiellen Lungenerkrankung vom fibrotischen Typ, z. B. zu einer Reaktion im Rahmen der immunsuppressiven Therapie passend, gefunden. Mikrobiologisch wurde in der bronchoalveolären Lavage (BAL)-Flüssigkeit Herpes-simplex-Virus mittels Polymerase-Kettenreaktion (PCR) nachgewiesen. Unter der Arbeitsdiagnose einer Herpes-Pneumonitis wurde eine antivirale Therapie durchgeführt. Die immunsuppressive Therapie wurde fortgesetzt. In einer Kontrolle konnte der Herpesvirus nicht mehr nachgewiesen werden. Nach initialer subjektiver Verbesserung der Luftnot und wiederholter Kontroll-CT-Bildgebung stellten sich die initialen radiologischen Veränderung nach ca. einem Jahr als unverändert dar und die Belastungsluftnot als persistierend. In der neuerlichen transbronchialen Lungenbiopsie konnte eine metastatische pulmonale Kalzifikation nachgewiesen werden. Eine Aktivität der Erkrankung konnte erfreulicherweise ausgeschlossen werden. Fazit In der differenzialdiagnostischen Abklärung interstitieller Lungenerkrankungen muss v. a. bei Patient*innen mit vulnerablem Kalzium-Phosphat-Haushalt und Säure-Basen-Gleichgewicht, wie es z. B. im Rahmen chronischer Nierenerkrankungen auftritt, auch an die Möglichkeit einer metastatischen pulmonalen Kalzifikation (MPC) gedacht werden, v. a. wenn das radiologische Bild persistierende, oberlappenbetonte Milchglasveränderungen aufzeigt. Die Diagnosestellung erfordert hierbei eine multidisziplinäre Zusammenarbeit zwischen Pneumologen, Radiologen und Pathologen.

Fibrosierte Hypersensitivitätspneumonie: Fokus auf pathologierelevante Aspekte der neuen klinischen Leitlinie der ATS/JRS/ALAT zur Diagnostik der Hypersensitivitätspneumonie bei Erwachsenen

ZusammenfassungDie Hypersensitivitätspneumonie (Synonym: exogen-allergische Alveolitis) ist eine chronische interstitielle Pneumonie, die bei dafür anfälligen Personen als Hypersensitivitätsreaktion nach Antigenkontakt auftritt und über diese Entzündung in eine chronisch fortschreitende, letale Lungenfibrosierung münden kann. Insbesondere die fibrotische Hypersensitivitätspneumonie, die bis dato chronische Hypersensitivitätspneumonie genannt worden ist, stellt eine diagnostische Herausforderung dar. Die Abgrenzung zur idiopathischen Lungenfibrose (IPF) und kollagenoseassoziierten Lungenfibrose (CTD-ILD) kann sehr schwierig sein, wiewohl sie therapeutisch wichtig ist. Obwohl der diagnostische Goldstandard einer multidisziplinären Diskussion und damit der synoptischen Zusammenführung aller Befunde zur finalen Diagnosestellung fest etabliert ist, hat die hohe Interobservervariabilität zwischen Experten innerhalb der Kerndisziplinen (Pneumologie, Radiologie, Pathologie) als auch zwischen den multidisziplinären Teams die Notwendigkeit von Leitlinien aufgezeigt.Im aktuellen Übersichtsartikel werden die pathologierelevante Aspekte der neuen Leitlinie der ATS/JRS/ALAT zur Diagnostik sowohl der zellulären als auch der fibrotischen Hypersensitivitätspneumonie bei Erwachsenen vorgestellt.

Interstitielle Lungenerkrankung bei rheumatischen Erkrankungen – neue Therapieansätze

Was ist neu? Glukokortikosteroide und Immunsuppressiva In der Therapie der Lungengerüstveränderungen bei Patienten mit Kollagenose (connective tissue disease-associated interstitial lung disease, CTD-ILD) werden Kortikosteroide, Immunsuppressiva und auch Biologika angewendet. Im Vergleich zur Scleroderma-Lung-Study (SLS) I und II, die die Effektivität der Immunsuppressiva Cyclophosphamid (CYC) und Mycophenolat-Mofetil (MMF) bei pulmonaler Beteiligung der Sklerodermie (SSc-ILD) belegen, ist die Datenlage bezüglich der Therapie der anderen CTD-ILD unbefriedigend. Biologika In der Gruppe der Biologika nimmt Rituximab (RTX) an Bedeutung zu. Die aktuell erwarteten Studienergebnisse werden die Wirksamkeit von Immunsuppressiva (vor allem MMF und CYC) mit RTX bei verschiedenen CTD-ILD vergleichen. Zu den weiteren untersuchten Biologika gehören u. a. der monoklonale Anti-IL6-Rezeptor-Antikörper Tocilizumab bei SSc-ILD bzw. Abatacept (ein Fusionsprotein, das die T-Zell-Antworten inhibiert) bei pulmonaler Beteiligung bei rheumatoider Arthritis (RA-ILD). Autologe Stammzelltransplantation Die autologe Stammzelltransplantation ist eine potente, aber nebenwirkungsbehaftete Therapie bei schwerer Sklerodermie. Antifibrotische Therapie Für die Gruppe der Lungengerüstkrankheiten unterschiedlicher Genese inkl. CTD-ILD mit einem progredienten fibrosierenden Verlauf trotz adäquater Therapie (z. B. chronische exogen-allergische Alveolitis, RA, SSc) wurde der Begriff der fibrosierenden interstitiellen Lungenerkrankungen mit progressivem Phänotyp (progressive fibrosing interstitial lung diseases, PF-ILD) geprägt. In jüngster Zeit erschienen Arbeiten, die einen positiven Effekt der antifibrotischen Medikamente (Nintedanib, Pirfenidon) in einer solchen Situation nachweisen. Aktuell wird eine Reihe weiterer Ergebnisse bezüglich der Effektivität der Antifibrotika bei CTD-ILD erwartet. Die Studien auf diesem Gebiet haben das Potential der Erweiterung der Behandlungsmöglichkeiten bei CTD-ILD.