Seronegative polyartikuläre juvenile idiopathische Arthritis mit Lungenbeteiligung – oder wohl doch nicht?

2021 ◽  
Vol 41 (06) ◽  
pp. 415-417
Author(s):  
Frank Dressler ◽  
Mareike Price ◽  
Almut Meyer-Bahlburg

ZusammenfassungEs wird ein Patient vorgestellt, der im Alter von 9 Jahren eine polyartikuläre Arthritis entwickelte, die auf eine Therapie mit Methotrexat zunächst ansprach. Aufgrund deutlicher Transaminasenerhöhungen wurde die Methotrexat-Therapie nach 4 Monaten beendet und Etanercept gegeben. Darunter entwickelte der Patient eine Pneumonitis und es kam es zur Entwicklung eines systemischen Lupus erythematodes, der nach Absetzen des Etanercept wieder verschwand. Wir vermuteten dann eine Mischkollagenose und therapierten mit Steroiden und Mycophenolat-Mofetil sowie später mit Tocilizumab. Im Verlauf kam es zur Entwicklung einer Kalzinose und erst auswärts nach Nachweis von MDA-5-Antikörpern zur Diagnose eines dermatopulmonalen Syndroms und einer weitgehend amyopathischen juvenilen Dermatomyositis. Unter einer Therapie mit Cyclosporin A persistieren Bewegungseinschränkungen an der Schulter, ansonsten ist der Patient weitgehend beschwerdefrei, treibt Sport und wird von Erwachsenenrheumatologen weiter betreut.

Praxis ◽  
2020 ◽  
Vol 109 (5) ◽  
pp. 341-345 ◽  
Author(s):  
Katja Goehner Schweizer ◽  
Britta Maurer

Zusammenfassung. Der systemische Lupus erythematodes ist eine Autoimmunerkrankung mit facettenreichem Organbefall. Hydroxychloroquin ist einer der wichtigsten Bestandteile der Therapie und soll, wenn immer möglich, eingesetzt werden. Belimumab ist eine inzwischen gut etablierte Add-on-Therapie in erster Linie zur Behandlung des Gelenk- und Hautbefalls sowie der Fatigue. Es wurde aber auch gezeigt, dass es die Schubrate sowie den Steroidgebrauch verringert. Eine weitere Therapiemöglichkeit mit dem Interferon Anifrolumab scheint sich aufzutun. Gesondert zu betrachten ist die Therapie bei Nierenbefall. Zur Induktions- und Erhaltungstherapie ist Mycophenolat-Mofetil gut etabliert.


2005 ◽  
Vol 33 (05) ◽  
pp. 364-369 ◽  
Author(s):  
Paula Grest ◽  
C. Favrot ◽  
Sylvia Wilhelm

Zusammenfassung Gegenstand und Ziel: Diskussion klinischer, labordiagnostischer und histopathologischer Befunde zweier Katzen mit Verdacht auf kutanen Lupus erythematodes. Material und Methode: Fallbericht zweier Katzen. Ergebnisse: Zwei Katzen wurden dem Tierspital Zürich zur Abklärung einer exfoliativen Dermatitis vorgestellt. Histologisch lagen in beiden Fällen eine lymphozytenreiche Interface-Dermatitis, Apoptose der Keratinozyten und eine lymphozytäre murale Interface-Follikulitis vor. Kutane Arzneimittelnebenwirkungen, Erythema-multiforme-Komplex, thymomassoziierte Dermatitis und kutanes epitheliotropes Lymphom konnten ausgeschlossen werden. Als Ursache wurde ein kutaner Lupus erythematodes vermutet. Bei beiden Tieren ließen sich die Läsionen mit Cyclosporin A gut kontrollieren. Schlussfolgerung: Eine exfoliative Dermatitis kann bei der Katze in Kombination mit einer muralen Follikulitis und Interface-Dermatitis auftreten. Diese Veränderungen sind mit der Diagnose eines kutanen Lupus erythematodes vereinbar. Klinische Relevanz: Kutaner Lupus erythematodes ist in der Veterinärmedizin, vor allem bei Katzen, eine seltene Erkrankung und wurde noch nie in Assoziation mit einer exfoliativen Dermatitis beschrieben.


2013 ◽  
Vol 72 (6) ◽  
pp. 575-580 ◽  
Author(s):  
M. Aringer ◽  
◽  
R. Fischer-Betz ◽  
F. Hiepe

2011 ◽  
Vol 31 (04) ◽  
pp. 233-239
Author(s):  
M. Aringer

ZusammenfassungWenn man die Therapieoptionen bei systemischem Lupus erythematodes (SLE) oberflächlich betrachtet, hat sich in den vergangenen Jahrzehnten nicht allzu viel verändert. Glukokortikoide, Cyclophosphamid, Azathioprin und Hydroxychloroquin sind (ur)alte Bekannte. Neue Zulassungen gab es in Europa bis 2011 nicht. Das hat sich in diesem Jahr mit Belimumab geändert, das in Europa und den USA zugelassen wurde. Viele weitere neue therapeutische Ansätze sind in klinischen Prüfungen. Ganz entscheidend aber hat sich zudem die Behandlungsstrategie geändert: Cyclophosphamid wird heute sehr sparsam eingesetzt, die Rolle von Azathioprin und Mycophenolat-Mofetil (MMF) ist klarer geworden. Methotrexat hat sich einen festen Platz erobert. Glukokortikoide werden möglichst rasch unter die Cushingdosis gesenkt. Antimalariamittel hingegen sind das Standardmedikament für (fast) alle SLE-Patientinnen und Patienten geworden. Daneben spielen Sonnenschutz und Vitamin D eine wichtige Rolle sowie die Kontrolle kardiovaskulärer und anderer Risikofaktoren.


2021 ◽  
Vol 41 (02) ◽  
pp. 94-104
Author(s):  
Johanna Mucke ◽  
Peter Korsten

ZUSAMMENFASSUNGDie Therapie des systemischen Lupus erythematodes (SLE) und des primären Sjögren-Syndroms (pSS) stellt eine Herausforderung dar. Dies liegt nicht nur an der Heterogenität der Ausprägung beider Erkrankungen, sondern auch an den wenigen erprobten und zugelassenen Therapiemöglichkeiten. Für die Behandlung des SLE zugelassen sind Hydroxychloroquin, Azathioprin, Belimumab und, zur Therapie der schweren Lupus-Nephritis, Cyclophosphamid; durch den gemeinsamen Bundesausschuss wurde zudem Mycophenolat-Mofetil zur Behandlung der Lupus-Nephritis genehmigt, während das bewährte Medikament Methotrexat zwar nicht zugelassen ist, jedoch standardmäßig verwendet wird. Für das pSS gibt es wenige zugelassene Optionen zur Therapie der glandulären Beteiligung. Die Behandlung extraglandulärer, systemischer Manifestationen richtet sich nach dem Organbefall. Hierfür existieren keine zugelassenen Therapieoptionen und wir bewegen uns stets im Off-Label-Bereich. Ziel der vorliegenden Arbeit ist es, die möglichen Therapieoptionen des SLE und pSS zu erläutern und ihren Stellenwert in der Behandlung einzelner Manifestationen darzulegen. Zudem wollen wir dem behandelnden Rheumatologen Hinweise geben, wann ein Off-Label-Use für beide Erkrankungen sinnvoll sein kann.


1999 ◽  
Vol 13 (7) ◽  
pp. S032-S036
Author(s):  
I. Aleksic ◽  
Th. Busch ◽  
M. Baryalei ◽  
J. Strauch ◽  
B. Schorn ◽  
...  

2018 ◽  
Vol 143 (11) ◽  
pp. 811-814 ◽  
Author(s):  
Martin Aringer ◽  
Thomas Dörner

Was ist neu? Suchtest Anti-nukleäre Antikörper (ANA) Fast alle SLE-Patienten sind ANA-positiv. Anti-DFS70-Antikörper sprechen gegen das Vorliegen einer Kollagenose. Neue Klassifikationskriterien fast am Ziel EULAR (European League Against Rheumatism) und ACR (American College of Rheumatology) haben ein Projekt zur Überarbeitung der Klassifikation gefördert: ANA-Positivität gilt nun als Eingangskriterium, die Gewichtung der Kriterien hat sich verändert. Kardiovaskuläres Risiko SLE-Patientinnen haben ein 10-fach erhöhtes kardiovaskuläres Risiko. Neben einer Reduktion klassischer Risikofaktoren sind Eindämmung der Entzündung und Glukokortikoidreduktion entscheidend. ASS und mäßiger Alkoholkonsum wirken sich positiv aus. Remission und niedrige Krankheitsaktivität Die Definitionen beinhalten fehlende klinische Aktivität und sehr niedrige Glukokortikoiddosen. Niedrige Krankheitsaktivität ist erreichbar und geht mit weniger Schüben einher. Hydroxychloroquin Hydroxychloroquin gilt heute beim kutanen Lupus erythematodes als Mittel der Wahl. Das Erblindungsrisiko wird als extrem niedrig eingeschätzt. Belimumab Das einzige zugelassene SLE-Biologikum ist ab sofort als wöchentliche Subkutan-Injektion verfügbar. Mycophenolat Seit September 2017 sind Mycophenolat-Mofetil (MMF) und Mycophenolensäure (MPA) für die Induktions- und Erhaltungstherapie der schweren Lupus-Nephritis gestattet. Für die Off-label-Therapie des nicht-renalen SLE gibt es eine neue kontrollierte Studie.


2012 ◽  
Vol 69 (5) ◽  
pp. 283-294 ◽  
Author(s):  
Eicken ◽  
Gugger ◽  
P. Marti

Glomerulonephritiden und darin wohl auch eingeschlossen viele Vaskulitiden sind für etwa 15% aller fortgeschrittenen Niereninsuffizienzen verantwortlich. Die arterielle Hypertonie stellt einen häufigen Befund bei der Glomerulonephritis und der Vaskulitis dar und ist damit nicht nur ein zu behandelndes Symptom sondern auch ein Indikator für eine schwerwiegende Erkrankung; dazu gesellen sich oft Symptome wie Hämaturie, Proteinurie und Niereninsuffizienz. Insbesondere eine rasch progrediente Glomerulonephritis - die auch im Zusammenhang mit einer systemischen Vaskulitis auftreten kann - darf auf keinen Fall verpasst werden, da es sonst innerhalb weniger Wochen bis Monaten zur Nekrotisierung der Glomeruli mit irreversiblem renalen Funktionsverlust kommen kann. Betreffend der durch immunologische Prozesse verursachten Vaskulitis sind je nach Organbefall unter anderen folgende Warnzeichen zu beachten: Hypertonie, Ödeme, Hämoptoe, Gelenkschmerzen, palpable Purpura, Hämaturie, Proteinurie und Niereninsuffizienz. Dazu können als Allgemeinsymptome Fieber und abnehmendes Körpergewicht hinzukommen. Zur Abklärung einer Glomerulonephritis oder Vaskulitis gehören Medikamenten- und Familienanamnese, klinische Untersuchung (Blutdruck, Haut u. a.) sowie angepasst an die Klinik die Bestimmung verschiedener gängiger Laborparameter im Blut (Blutbild, Blutsenkung, CRP, Kreatinin, Harnstoff, Glukose, u. a.) und Urin (Urinstatus mit Suche nach Hämaturie, Erythrozytenzylindern und Proteinurie), dazu ein Infektscreening (Blutkulturen, HIV, HBV, HCV, u. a.), die Analyse immunologischer Parameter (ANA, anti-dsDNA Antikörper, ANCA, anti-GBM Antikörper u. a.) und ein Tumorscreening. Es ist wichtig, eine Proteinurie über eine Urinprobe zu quantifizieren: Bei Werten von >= 3g/Tag (Normal: < 150mg/Tag) liegt sicher eine Glomerulopathie vor. Abgeschlossen werden die Abklärungen mit radiologischen Untersuchungen (z. B. Sonographie) sowie zur definitiven Diagnose meist eine Nierenbiopsie. Eine klare histologische Diagnose ist unerlässlich hinsichtlich einer Therapie und der Einschätzung ihrer Erfolgsaussichten. Sowohl bei der Glomerulonephritis als auch bei der Vaskulitis sollten in erster Linie die Ursachen der Erkrankung (z. B. Infekte, Tumoren oder Medikamente) eliminiert werden. Zur Behandlung von Hypertonie und Proteinurie kommen in erster Linie - hinsichtlich Proteinurie auch in Kombination - ACE-Hemmer und Angiotensin-II-Rezeptorblocker sowie auch Renin-Hemmer und Aldosteron-Antagonisten in Frage. Zusätzlich müssen zur antiinflammatorischen Therapie Immunsuppressiva evaluiert werden wie zum Beispiel Glucokortikosteroide (Prednison), Cyclosporin A, Mycophenolat Mofetil, Cyclophosphamid und Azathioprin. Für bestimmte Glomerulonephritiden und die ANCA-Vaskulitis steht mit dem Antikörper Rituximab zudem eine neue, insbesondere im Vergleich zu Cylophosphamid weniger toxische Alternative zur Verfügung. Schließlich ist in gewissen Fällen, insbesondere bei der ANCA-positiven Vaskulitis sowie dem Goodpasture Syndrom, auch eine therapeutische Plasmapherese notwendig und sinnvoll.


hautnah ◽  
2021 ◽  
Author(s):  
P. M. Heil

ZusammenfassungDie vielen klinischen Varianten des kutanen Lupus erythematodes (CLE) können solitär oder im Rahmen eines systemischen Lupus erythematodes (SLE) auftreten, auf dessen Vorkommen regelmäßig gescreent werden muss. Neben dem weiblichen Geschlecht und genetischen Faktoren stellen Sonnenexposition, Rauchen und manche Medikamente Risikofaktoren dar. Die wichtigsten CLE-Formen sind der akut-kutane LE (z. B. Schmetterlingserythem, generalisiert makulopapulös, enoral), der subakut-kutane LE (z. B. anuläre Form) und der chronisch-kutane LE (z. B. vernarbend diskoide Läsionen, Pannikulitis, Chilblain-LE). Die Diagnose beruht vor allem auf der Klinik und der Histopathologie, hinzu kommen autoimmunserologische Befunde und die direkte Immunfluoreszenz. Milde CLE-Formen können lokal therapiert werden. Reicht dies nicht aus, ist neben einem Steroidstoß Hydroxychloroquin die Systemtherapie der Wahl. Erweiterte therapeutische Optionen stellen Methotrexat, Retinoide, Dapson, Mycophenolat Mofetil, Azathioprin, Thalidomid, Belimumab und Rituximab dar. Alle CLE-Therapien sind off-label. Eine Aktualisierung der Impfungen sollte nach Möglichkeit vor Beginn einer Immunsuppression stattfinden. Zur Objektivierung des therapeutischen Ansprechens eines CLE empfiehlt sich das regelmäßige Scoring mittels RCLASI (Revised CLE Disease Area and Severity Index). Präventiv ist Sonnenschutz (Cremen, Kleidung, Reiseziele) von höchster Wichtigkeit, da Sonnenexposition Schübe provozieren kann. Ein LE stellt keine Kontraindikation gegen eine Schwangerschaft (SS) dar, jedoch sollte diese nicht in einem Schub eintreten, da dies das Risiko für Fetus und Mutter erhöht. Therapeutisch kommen während einer SS v. a. Steroide, Hydroxychloroquin, Dapson und Azathioprin in Betracht.


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