Pharmakologische und nicht pharmakologische Symptomtherapie bei amyotropher Lateralsklerose

ZUSAMMENFASSUNGDie amyotrophe Lateralsklerose (ALS) stellt mit ihrer fehlenden kausalen Therapierbarkeit und ihren zahlreichen Symptomen eine große Herausforderung für alle Behandelnden und Begleitenden dar. Neben dem Medikament Riluzol, wodurch eine kurze Lebenszeitverlängerung bewirkt werden kann, befinden sich mehrere Wirkstoffe im Stadium der Erprobung im Rahmen von Studien. Für die symptomatische Behandlung der ALS liegen nur wenige randomisierte, placebokontrollierte Studien vor. Die vorliegende Arbeit gibt eine Übersicht über die pharmakologischen und nicht pharmakologischen Therapiemöglichkeiten bei ALS. Es wurden die Datenbanken CENTRAL, Medline, PsycINFO und Pubmed nach Artikeln in englischer Sprache bis August 2018 durchsucht. Die Entwicklungen nach dem Beobachtungszeitraum werden in einem gesonderten Abschnitt behandelt. Mit der systematischen Suchstrategie wurden 232 Publikationen identifiziert, wovon 34 in die Übersicht eingeflossen sind, ein Artikel aus anderer Quelle wurde hinzugefügt. Hierunter befanden sich 9 kontrollierte Studien, von denen 7 die Wirksamkeit therapeutischer Medikamente bei ALS untersuchen. Ein Großteil der Studien basiert auf geringen Patientenzahlen mit sehr unterschiedlichen Angaben zur Effektivität der jeweiligen Interventionen. Neben der Behandlung mit Riluzol 2x50mg/d stellen die nicht invasive Beatmung (NIV), die Versorgung mit einer perkutanen endoskopischen Gastrostomie (PEG) sowie die Betreuung durch ein multidisziplinäres Team Faktoren dar, die die tracheotomiefreie Überlebenszeit der Patienten verlängern können. Die Durchführung weiterer randomisierter, kontrollierter Studien mit höheren Patientenzahlen auch im Bereich der symptomatischen Therapien wird von fast allen zitierten Autoren angeregt. Da die Behandlung mit Riluzol, die Versorgung mit NIV, einer PEG sowie die Anbindung der Patienten an ein multidisziplinäres Team hinsichtlich Überlebenszeit und Erhalt der Lebensqualität relevant sind, gilt es, den Patienten diese Optionen zum geeigneten Zeitpunkt zur Verfügung zu stellen.

H-Reflex im M. temporalis zeigt Hyperreflexie bei ALS-Patienten an

Für die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) sind heute primär klinische Nachweise der Schädigung im 1. und 2. Motoneuron (MN) entscheidend. Bei Läsionen in kortikonukleären Bahnen findet man dabei in einigen Fällen einen gesteigerten Masseterreflex. Elektrophysiologisch kann man nach Nervenstimulation auch den H-Reflex im M. temporalis ableiten. Dieser könnte eine neue, vielversprechende Option einer sensitiven Diagnostik sein.

Amyotrophe Lateralsklerose – Herausforderungen von pflegenden Angehörigen

Zusammenfassung Hintergrund Bei Patientinnen und Patienten mit amyotropher Lateralsklerose (ALS) kann es im Krankheitsverlauf zum Auftreten von Veränderungen im Verhalten und in der Kognition kommen. Ein Teil der Betroffenen entwickelt eine Frontotemporale Demenz. Für die pflegenden Angehörigen stellen diese Veränderungen eine zusätzliche Herausforderung dar. Ziel der Arbeit Beschreibung der Auswirkungen von krankheitsbedingten Veränderungen in Kognition und Verhalten auf das emotionale Befinden der pflegenden Angehörigen und die genaue Erörterung der resultierenden Belastungen. Methodik In der vorliegenden Arbeit wurde mittels verschiedener Suchbegriffe in diversen Datenbanken recherchiert. Im Ergebnisteil erfolgt die Synthese der eingeschlossenen zehn Studien zur Beantwortung des Forschungsinteresses. Die Diskussion umfasst die weitere Auseinandersetzung mit der Thematik unter Einbeziehung ergänzender Literatur. Ergebnisse Veränderungen im Verhalten und in der Kognition können die Entstehung einer Angst- und Depressionssymptomatik bei pflegenden Angehörigen begünstigen. Des Weiteren verweisen die Ergebnisse der Studien auf einen Zusammenhang von Apathie, Enthemmung und exekutiven Dysfunktionen mit einem gesteigerten Belastungsempfinden bei pflegenden Angehörigen. Schlussfolgerung Veränderungen im Verhalten und in der Kognition bei Patienten mit amyotropher Lateralsklerose wirken sich negativ auf das emotionale Befinden der pflegenden Angehörigen aus und tragen zu einem erhöhten Belastungsempfinden bei. Hinsichtlich dieser krankheitsbedingten Veränderungen bedarf es einer frühzeitigen und ausführlichen Aufklärung der Betroffenen.