ZusammenfassungRenale Manifestationen bei Antiphospholipid-Syndrom (APS), primärem Sjögren-Syndrom (pSS) und systemischer Sklerose (SSc) unterscheiden sich erheblich in Pathogenese, Histologie, klinischem Erscheinungsbild, Prognose und therapeutischer Konsequenz. Die Häufigkeit APS-assoziierter Nierenveränderungen wird mit 10–40% angegeben. Das APS kann sich an der Niere in Form von renaler Hypertonie, Thrombosen oder Stenosen der Nierenarterien, Niereninfarkten, Nierenvenenthrombose und intrarenaler Vaskulopathie (APS-Nephropathie) manifestieren. Gerade beim sekundären APS ist die Differenzialdiagnose zur Lupusnephritis mittels Nierenbiopsie wichtig, da das APS eine Antikoagulation und in der Regel keine Immunsuppression erfordert. Auch beim pSS werden renale Affektionen mit 20–40% relativ häufig beobachtet. Die typische und auch häufigste Manifestation ist die interstitielle Nephritis mit distal tubulärer Azidose Typ 1. Sie verläuft oft asymptomatisch, kann aber zu Hypokaliämie und Osteomalazie führen. Während interstitielle Nephritis und die seltenere Glomerulonephritis in der Regel gut auf eine Immunsuppression ansprechen, wird die distal-tubuläre Azidose durch Immunsuppression nur unzureichend beeinflusst. Bei SSc werden Nierenfunktionseinschränkungen und Proteinurie als Ausdruck einer renalen Affektion in bis zu 36% beobachtet. Diese histologisch durch sklerosierte Glomeruli, tubuläre Atrophie und interstitielle Fibrose charakterisierte und häufig multifaktorielle Nephropathie hat jedoch im Hinblick auf die Nierenfunktion eine gute Prognose. Deutlich seltener ist mit 4–11% die renale Krise, welche histologisch durch eine obstruktive Vaskulopathie und klinisch durch akzelerierte arterielle Hypertonie und progrediente Niereninsuffizienz gekennzeichnet ist. Risikofaktoren der renalen Krise bei SSc sind das Vorliegen einer diffus cutanen SSc, höheres Alter, männliches Geschlecht, Einnahme von Glukokortikoiden, Perikarderguss sowie der Nachweis von Antikörpern gegen RNA-Polymerase III. Die Therapie der hypertensiven renalen Krise besteht in einer Blutdrucksenkung um ca. 10% pro Tag unter Vermeidung längerer Perioden einer Hypotension bis in den Normbereich unter bevorzugtem Einsatz von ACE-Hemmern. Bei unzureichender Blutdrucksenkung unter ausdosiertem ACE-Hemmer kommen zusätzlich Alpha-Blocker, Kalziumantagonisten und Minoxidil zum Einsatz. Nützlich sind ferner die intravenöse Gabe von Prostacyclin zur Verbesserung der renalen Perfusion und die Anwendung des Endothelin-Rezeptor-Antagonisten Bosentan. Die Einführung von ACE-Hemmern hat zwar die Mortalität infolge einer renalen Krise erheblich reduziert, allerdings ist in 40–50% ein Fortschreiten zur terminalen Niereninsuffizienz zu erwarten.
Interstitielle Fibrose – nur „Endstrecke“ oder auch eigene Entität?