Diagnostik und Therapie der kardialen Sarkoidose

ZusammenfassungWährend 90 % aller Sarkoidosepatienten eine parenchymatöse Beteiligung der Lunge aufweisen, ist die kardiale Sarkoidose (in weniger als 10 % der Fälle klinisch manifest) selten. Generell können alle Strukturen des Herzens von der Granulombildung betroffen sein. Meist jedoch sind das Myokard des linken Ventrikels sowie das Reizleitungssystem beeinträchtigt. Klinisch manifestiert sich die kardiale Sarkoidose als dilatative Kardiomyopathie oder in Form von Herzrhythmusstörungen wie Vorhofflimmern und/oder ventrikulären Tachykardien. Das Spektrum reicht von der benignen, subklinischen Manifestation als Zufallsbefund bis zur lebensbedrohlichen Komplikation, wie akuelle Kohortenstudien zeigen. Diagnostische Schritte und therapeutische Empfehlungen zur kardialen Sarkoidose sollten daher einem einheitlichen Standard unterliegen. Die vorliegende Arbeit ist die Expertenstellungnahme unter dem Schirm der Deutschen Gesellschaft für Pneumologie und Beatmungsmedizin (DGP) und der Deutschen Gesellschaft für Kardiologie – Herz- und Kreislaufforschung (DGK). Die nachstehenden Empfehlungen ersetzen jedoch nicht die ärztliche Begutachtung des individuellen Patienten und Anpassung der Diagnostik und Therapie an dessen spezifische Situation.

Bovine dilatative Kardiomyopathie beim Rind: nach wie vor ein Thema

Riedi AK, Drögemüller C, Gurtner C et al. Bovine dilatative Kardiomyopathie: Altbekannt und dennoch gegenwärtig. SAT 2018; 160 (5): 289–293 Herzerkrankungen beim Rind sind medizinisch herausfordernd, sowohl diagnostisch als auch therapeutisch. Dass eine genaue Diagnostik trotzdem sinnvoll ist, zeigt die bovine dilatative Kardiomyopathie (BDCMP), die immer noch mit 2 % in der Schweizer Rinderpopulation vorkommt. Dieser Gendefekt kam besonders Ende der 1970er Jahre bei Kühen der Rasse Swiss Fleckvieh zur Ausprägung und lässt sich auf den 1946 geborenen Stier „Reflection Sovereign“ zurückführen. Durch zuchthygienische Maßnahmen konnte die Prävalenz deutlich gesenkt werden, doch immer wieder fallen Tiere mit Leistungseinbußen und Rechtsherzinsuffizienz auf, bei denen die Verdachtsdiagnose BDCMP gestellt werden kann. Im Folgenden werden drei Fallberichte besprochen.

Update zu Diagnostik und Management der kardialen Sarkoidose

Zusammenfassung. Die Sarkoidose ist eine systemische Erkrankung des Bindegewebes mit Granulombildung. Die Mehrzahl der Patienten weist eine pulmonale Beteiligung auf. Eine kardiale Beteiligung ist in bis zu 25 % der Fälle zu beobachten, wobei die Erkrankung häufig auch asymptomatisch verläuft. Klinisch manifestiert sich die kardiale Sarkoidose in der Regel als (dilatative) Kardiomyopathie oder durch Herzrhythmusstörungen. Eine klare Diagnose mit histologischem Nachweis der Epitheloidzellgranulome im Herzen gelingt durch eine Endomyokardbiopsie, wobei diese invasive Untersuchung eine begrenzte Sensitivität aufweist. Neben der Elektrokardiographie und der Echokardiographie spielen insbesondere die kardiale Magnetresonanztomographie und die FDG-Positronenemissionstomographie (PET) eine zunehmende Rolle bei der Diagnose sowie Verlaufsbeurteilung der kardialen Sarkoidose. Die first line Therapie der kardialen Sarkoidose erfolgt in der Regel mittels Kortikosteroiden, im Einzelfall kann als second line Therapie oder bei Steroid-Nebenwirkungen eine Behandlung mittels Disease Modifying Antirheumatic Drugs (insbesondere Methotrexat) erwogen werden, bei schweren therapierefraktären Verläufen als third line auch eine Biologika Therapie (TNF-α Antikörper). Dieser Artikel gibt einen Überblick über aktuelle Empfehlungen und den Stellenwert neuerer diagnostischer und therapeutischer Verfahren.