Pauciimmune Glomerulonephritis, ANCA-Vaskulitis

Die pauciimmune Glomerulonephritis und ANCA-Vaskulitiden (AAV) sind chronische Autoimmunerkrankungen mit nekrotisierender Vaskulitis kleiner bis mittlerer Gefäße, meist mit multipler, vielfältiger Organbeteiligung, seltener isoliertem Nierenbefall. Pauciimmun bezeichnet die fehlende Ablagerung von Immunkomplexen im Gewebe. Pathogenetisch und diagnostisch wichtig sind zirkulierende antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCA). Die typische renale Manifestation ist die rasch progrediente Glomerulonephritis, welche unbehandelt innert einiger Wochen zur Dialysepflichtigkeit führt mit schlechter Gesamtprognose für den Patienten. Um diagnostische Verzögerungen zu vermeiden, sollte auch in der Praxis die Hemmschwelle zur Bestimmung der ANCA bei akuter Niereninsuffizienz mit Hämaturie tief sein. Die immunsuppressive Medikation hat zwar die Sterberate stark reduziert und die Nierenprognose verbessert, die Therapie ist aber komplex, nebenwirkungsreich und bei anhaltend hoher Rezidivrate noch zu verbessern.

Neue Aspekte der Antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCA)- Diagnostik bei Vaskulitiden

Zeitschrift für Rheumatologie ◽

10.1007/s00393-002-0427-1 ◽

2002 ◽

Vol 61 (4) ◽

pp. 367-377 ◽

Cited By ~ 3

Author(s):

E. Csernok ◽

P. Reichel ◽

W. L. Gross

Keyword(s):

Antineutrophile zytoplasmatische Antikörper

Springer Reference Medizin - Lexikon der Medizinischen Laboratoriumsdiagnostik ◽

10.1007/978-3-662-48986-4_310266 ◽

2019 ◽

pp. 170-170

Keyword(s):

Immunpathologie kutaner Vaskulitiden

Phlebologie ◽

10.1055/s-0037-1616966 ◽

1998 ◽

Vol 27 (04) ◽

pp. 105-110

Author(s):

M. Hertl

Keyword(s):

Leukozytoklastische Vaskulitis

ZusammenfassungKutane Vaskulitiden sind Dermatosen mit einer Entzündung der kleinen, seltener größeren Blutgefäße und des umgebenden Gewebes. Als Folge einer primären Schädigung der Gefäßendothelien kommt es zu einer gestörten Gefäßpermeabilität und zur Diapedese von Erythrozyten. In Abhängigkeit von der Ausprägung des Defektes zeigt sich dies klinisch als petechiale Purpura oder flächenhafte Blutung mit Nekrose. Bei der Immunkomplexvaskulitis (leukozytoklastische Vaskulitis) löst die intravasale Präzipitation von Immunkomplexen an Gefäßendothelien eine Entzündungskaskade aus, die zum klinischen Bild der Purpura führt. Bei der Wegenerschen Granulomatose und bei der mikroskopischen Polyangiitis führen zirkulierende antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCA) durch Aktivierung und Adhäsion neutrophiler Granulozyten an Endothelzellen zur Gefäßnekrose. Bei den Riesenzell- oder granulomatösen Vaskulitiden findet sich ein perivaskuläres Infiltrat aus CD4+-T-Lymphozyten und Makrophagen; dieses mononukleäre Zellinfiltrat führt wahrscheinlich über direkte Zytotoxizität zur Gewebsnekrose. Die bessere Kenntnis der Immunpathogenese einzelner Vaskulitisformen wird in Zukunft gezieltere therapeutische Ansätze ermög-lichen.

Laboratory tests in inflammatory bowel disease

Therapeutische Umschau ◽

10.1024/0040-5930.60.3.133 ◽

2003 ◽

Vol 60 (3) ◽

pp. 133-136 ◽

Cited By ~ 2

Author(s):

Seibold

Keyword(s):

Saccharomyces Cerevisiae ◽

Inflammatory Bowel Disease ◽

Bowel Disease ◽

Colitis Ulcerosa ◽

Laboratory Tests ◽

Inflammatory Bowel

Um die klinische Aktivität bei Patienten mit chronisch entzündlichen Darmerkrankungen zu bestimmen, sind neben den klinischen Parametern Laborparameter wie BSG, CRP oder Orosomukoid hilfreich. Zur Vermeidung von Mangelzuständen sollte vor allem bei Crohn-Patienten mit ausgeprägtem Dünndarmbefall oder nach Operationen Zink, Eisen, Ferritin, Vit. B 12 und Folsäure gelegentlich kontrolliert werden. Die Bestimmung der Crohn- oder Colitis-spezifischen Antikörper ASCA (Anti-Saccharomyces cerevisiae), PAB (Pankreasantikörper) und pANCA (perinukleäre Antineutrophile zytoplasmatische Antikörper) können bei der Differentialdiagnose M. Crohn – Colitis ulcerosa hilfreich sein.

30.12 ANCA-assoziierte Vaskulitiden (AAV) ANCA = antineutrophile zytoplasmatische Antikörper assoziierte Vaskulitiden ANCA-assoziierte Vaskulitiden AAV = ANCA-assoziierte Vaskulitiden

Checkliste Innere Medizin ◽

10.1055/b-0035-106254 ◽

2013 ◽

Cited By ~ 1

Keyword(s):

Labordiagnostik bei systemischen Autoimmunerkrankungen

LaboratoriumsMedizin ◽

10.1515/labmed-2015-0049 ◽

2016 ◽

Vol 40 (2) ◽

Cited By ~ 1

Author(s):

Magnus Diller ◽

Martin Fleck

Keyword(s):

Rna Polymerase ◽

Polymyalgia Rheumatica ◽

Topoisomerase I ◽

Rna Polymerase Iii ◽

Proteinase 3 ◽

Polymerase Iii

Zusammenfassung:Bei systemischen Autoimmunerkrankungen wie der rheumatoiden Arthritis, den Kollagenosen und den Vaskulitiden hat sich seit mehreren Jahren der Nachweis von Autoantikörpern im klinischen Alltag etabliert. Bei Patienten mit rheumatoider Arthritis (RA) gelingt allerdings nur bei 80% der Patienten ein Nachweis des Rheumafaktors (RF) oder anti-citrullinierter Protein/Peptid-Antikörper (ACPA). Als neue Biomarker für die RA gelten anti-CarP-Autoantikörper, die diese Lücke möglicherweise schließen könnten. Bei Kollagenosen erleichtert der Nachweis von ANA (Autonukleäre Antikörper) die Diagnosefindung wesentlich. Zu den ANAs zählen u.a. Anticentromer-AK, anti-Topoisomerase-I-[anti-Scl-70]-AK und anti-RNA-Polymerase-III-AK, die bei Patienten mit systemischer Sklerose nachgewiesen werden können und in den neuen Klassifikationskriterien berücksichtigt werden. Bei der Diagnose eines Antiphospholipidsyndroms spielt der Nachweis des Lupusantikoagulans und der aCL- bzw. anti-β2GPI-Antikörper der Isotypen IgG, IgM und IgA eine entscheidende Rolle. Antineutrophile-zytoplasmatische Antikörper (ANCA) sind wichtiger Bestandteil der Diagnostik bei Vaskultiden kleiner Gefäße und der Nachweis wird zunächst mit einem Screening über Immunfluoreszenztests (IFT) und mit anschließenden Immunoassays zum Nachweis der spezifischen Antikörper gegen Proteinase-3 (PR3) und Myeloperoxidase (MPO) geführt. Durch neue Schnelltestverfahren für anti-GBM-AK, anti-PR3-AK und anti-MPO-AK kann eine frühzeitigere Diagnosestellung bei kritisch kranken Vaskulitispatienten ermöglicht werden. Auch bei der Polymyalgia rheumatica und bei Patienten mit Spondyloarthritiden wird die Identifikation von neuen Biomarkern beschrieben; deren Stellenwert muss allerdings noch in weiteren Studien evaluiert werden.

Antineutrophile-zytoplasmatische-Antikörper-assoziierte Vaskulitiden im Kindesalter

Pädiatrie & Pädologie ◽

10.1007/s00608-020-00831-z ◽

2020 ◽

Vol 55 (5) ◽

pp. 257-259

Author(s):

Jürgen Brunner

Keyword(s):

Seltene Erkrankung

Zusammenfassung Eine Vaskulitis ist eine Entzündung der Blutgefäße und eine seltene Erkrankung. Vaskulitiden können als eigenständiges Krankheitsbild ohne bekannten Auslöser auftreten (primäre Vaskulitis). Eine Vaskulitis kann jedoch auch Folge einer anderen Erkrankung oder als Nebenwirkung von Medikamenten auftreten (sekundäre Vaskulitis). Da sich überall im Körper Blutgefäße befinden, können bei einer Vaskulitis prinzipiell alle Organe betroffen sein. Das erklärt auch die vielfältigen Beschwerden. Man unterscheidet Vaskulitiden der großen, mittelgroßen und kleinen Blutgefäße. Bei einigen primären Vaskulitiden kleiner Blutgefäße geht man davon aus, dass sie von einer speziellen Form von Autoantikörpern (antineutrophile zytoplasmatische Antikörper, ANCA) verursacht werden. Diese Antikörper werden von reifen B‑Zellen des Immunsystems gebildet Man spricht dann von ANCA-assoziierten Vaskulitiden oder ANCA-positiven Vaskulitiden.

Bronchiektase bei ANCA-assoziierter Vaskulitis

Aktuelle Rheumatologie ◽

10.1055/a-1297-2783 ◽

2021 ◽

Vol 46 (04) ◽

pp. 314-316

Keyword(s):

ANCA (antineutrophile zytoplasmatische Antikörper)-assoziierte Vaskulitis führt zu einer Entzündung der kleinen Blutgefäße und kann verschiedenste Organe im Körper betreffen, auch die Lunge. Verschieden Fälle zeigen, dass dabei auch eine Bronchiektase auftreten kann. Die Autoren möchten untersuchen, ob Bronchiektase gehäuft bei ANCA-assoziierter Vaskulitis auftritt. Dazu sollen klinische und radiologische Charakteristika analysiert werden.