Immunpathologie kutaner Vaskulitiden

Phlebologie ◽  
1998 ◽  
Vol 27 (04) ◽  
pp. 105-110
Author(s):  
M. Hertl
Keyword(s):  
Antineutrophile Zytoplasmatische Antikörper ◽  
Leukozytoklastische Vaskulitis

ZusammenfassungKutane Vaskulitiden sind Dermatosen mit einer Entzündung der kleinen, seltener größeren Blutgefäße und des umgebenden Gewebes. Als Folge einer primären Schädigung der Gefäßendothelien kommt es zu einer gestörten Gefäßpermeabilität und zur Diapedese von Erythrozyten. In Abhängigkeit von der Ausprägung des Defektes zeigt sich dies klinisch als petechiale Purpura oder flächenhafte Blutung mit Nekrose. Bei der Immunkomplexvaskulitis (leukozytoklastische Vaskulitis) löst die intravasale Präzipitation von Immunkomplexen an Gefäßendothelien eine Entzündungskaskade aus, die zum klinischen Bild der Purpura führt. Bei der Wegenerschen Granulomatose und bei der mikroskopischen Polyangiitis führen zirkulierende antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCA) durch Aktivierung und Adhäsion neutrophiler Granulozyten an Endothelzellen zur Gefäßnekrose. Bei den Riesenzell- oder granulomatösen Vaskulitiden findet sich ein perivaskuläres Infiltrat aus CD4+-T-Lymphozyten und Makrophagen; dieses mononukleäre Zellinfiltrat führt wahrscheinlich über direkte Zytotoxizität zur Gewebsnekrose. Die bessere Kenntnis der Immunpathogenese einzelner Vaskulitisformen wird in Zukunft gezieltere therapeutische Ansätze ermög-lichen.

Ulcus cruris bei Kollagenosen

2004 ◽  
Vol 24 (04) ◽  
pp. 133-142
Author(s):  
G. Dragieva ◽  
D. Mayer ◽  
B. R. Amann-Vesti ◽  
S. Läuchli ◽  
R. M. Trüeb ◽  
...  
Keyword(s):  
Rheumatoide Arthritis ◽  
Systemischer Lupus Erythematodes ◽  
Klinische Studie ◽  
Ulcus Cruris ◽  
Lupus Erythematodes ◽  
Chronische Wunde ◽  
Systemische Sklerose ◽  
Leukozytoklastische Vaskulitis ◽  
Arterielle Revaskularisation ◽  
Ulcera Crurum

Zusammenfassung Ziel: Wir beurteilten die Ätiologie von Ulcera crurum bei Patienten mit Kollagenosen und evaluierten den Heilungsverlauf nach gezielter, kausaler Behandlung. Methoden: Retrospektive klinische Studie mit 20 konsekutiven Patienten: rheumatoide Arthritis (n = 12), progressive systemische Sklerose (n = 7), systemischer Lupus erythematodes (n = 1). Ergebnisse: Folgende relevanten Pathologien wurden vorgefunden: Makrozirkulation (insgesamt 17; arteriell 10, venös 10, kombiniert 3), kutane leukozytoklastische Vaskulitis (5), Steroid-induzierte Hautatrophie (8), arthrogenes Stauungssyndrom (9), dystrophe Kalzinose (3). Folgende Interventionen wurden durchgeführt: Arterielle Revaskularisation (9), Krossektomie und Stripping von insuffizienten Stammvenen (7), Spalthauttransplantation (17), wovon fünfmal unter Immunsuppression bei Vaskulitis. Bei Studienabschluss waren 13 abgeheilt, 4 gebessert (90% geheilt) und 3 unverändert; ferner 1 Unterschenkelamputation der Gegenseite, ein Patient verstarb. Schlussfolgerung: Ulcera crurum bei Patienten mit Kollagenosen haben meistens eine multifaktorielle Ätiologie. Die Verbesserung der arteriellen und venösen Makrozirkulation ist der wichtigste Schritt in der Therapieplanung. Selbst dann benötigen noch drei Viertel aller Patienten eine Spalthauttransplantation, um die chronische Wunde unter verbesserten Voraussetzungen zur Abheilung oder Besserung zu bringen.

scholarly journals Purpura pigmentosa progressiva

Phlebologie ◽  
2017 ◽  
Vol 46 (06) ◽  
pp. 358-360
Author(s):  
C. Mitschang ◽  
T. Görge
Keyword(s):  
Vitamin C ◽  
Leukozytoklastische Vaskulitis ◽  
Purpura Pigmentosa Progressiva

ZusammenfassungDie Purpura pigmentosa progressiva (PPP) ist eine benigne, häufig chronisch rezidivierende Dermatose, die sich vor allem symmetrisch an den unteren Extremitäten, in ausgeprägten Fällen auch am Rumpf und den oberen Extremitäten, manifestiert. Auch einmalige Krankheitsverläufe sind beschrieben. Klinisch äußert sich die Purpura pigmentosa progressiva in der Akutphase in Form von meist asymptomatischen petechialen Einblutungen, in ihrem Verlauf mit bräunlich-orangenen Maculae. In einigen Fällen wird von einem geringen Juckreiz berichtet. Meist führt der ästhetische Aspekt zum Arztbesuch. Es werden in der Literatur verschiedene Ursachen diskutiert, der genaue Pathomechanismus ist jedoch unklar. Eine zugrundeliegende Systemerkrankung liegt nicht vor. Histologisch zeigen sich Erythrozytenextravasate, perivaskuläre Lymphozyteninfiltrate und Hämosiderinablagerungen ohne Zeichen einer Vaskulitis. Differenzialdiagnostisch kommen vor allem eine leukozytoklastische Vaskulitis oder Gerinnungsstörungen in Betracht. Therapeutisch empfiehlt sich die Gabe von Vitamin C in Kombination mit Rutosid.

Ibuprofen-induzierte, transient ANA- und anti-Histon positive leukozytoklastische Vaskulitis

Der Hautarzt ◽  
2000 ◽  
Vol 51 (9) ◽  
pp. 678-681 ◽  
Author(s):  
G. E. Clénin ◽  
M. M. van Rooijen ◽  
L. R. Braathen
Keyword(s):  
Leukozytoklastische Vaskulitis

Die leukozytoklastische Vaskulitis

2010 ◽  
Vol 30 (04) ◽  
pp. 205-210 ◽  
Author(s):  
C. Baerwald ◽  
S. Unger
Keyword(s):  
Rheumatische Erkrankungen ◽  
Leukozytoklastische Vaskulitis ◽  
Entzündlich Rheumatische Erkrankungen

ZusammenfassungDie leukozytoklastische Vaskulitis stellt als häufigste Vaskulitis der Haut eine differenzialdiagnostische Herausforderung für Dermatologen und Rheumatologen dar. Als Immunkomplexvaskulitis entsteht die leukozytoklastische Vaskulitis durch Ablagerung von Immunkomplexen an der Gefäßwand. In der Hautbiopsie mit direkter Immunfluoreszenz kann eine IgA- von einer IgM- beziehungsweise IgG-Ablagerung unterschieden werden. Die Purpura Schönlein-Henoch ist die häufigste Vaskulitis des Kindesalters und besitzt eine sehr gute Prognose. Bei Vorhandensein von IgM/IgG-Immunkomplexen sollten differenzialdiagnostisch Infektionen, maligne Grunderkrankungen, Medikamentennebenwirkungen und entzündlich-rheumatische Erkrankungen ausgeschlossen werden. Unkomplizierte Verlaufsformen der leukozytoklastischen Vaskulitis können symptomatisch behandelt werden. Kortikosteroide sind bei ausgedehnten Nekrosen und Ulzerationen der Haut indiziert. Systemische Beteiligungen müssen frühzeitig detektiert und gegebenenfalls immunsuppressiv behandelt werden. Ingesamt besitzt die leukozytoklastische Vaskulitis jedoch eine sehr gute Prognose und zeigt meist einen selbstlimitierenden Verlauf.

Laboratory tests in inflammatory bowel disease

2003 ◽  
Vol 60 (3) ◽  
pp. 133-136 ◽  
Author(s):  
Seibold
Keyword(s):  
Saccharomyces Cerevisiae ◽  
Inflammatory Bowel Disease ◽  
Bowel Disease ◽  
Colitis Ulcerosa ◽  
Laboratory Tests ◽  
Antineutrophile Zytoplasmatische Antikörper ◽  
Inflammatory Bowel

Um die klinische Aktivität bei Patienten mit chronisch entzündlichen Darmerkrankungen zu bestimmen, sind neben den klinischen Parametern Laborparameter wie BSG, CRP oder Orosomukoid hilfreich. Zur Vermeidung von Mangelzuständen sollte vor allem bei Crohn-Patienten mit ausgeprägtem Dünndarmbefall oder nach Operationen Zink, Eisen, Ferritin, Vit. B 12 und Folsäure gelegentlich kontrolliert werden. Die Bestimmung der Crohn- oder Colitis-spezifischen Antikörper ASCA (Anti-Saccharomyces cerevisiae), PAB (Pankreasantikörper) und pANCA (perinukleäre Antineutrophile zytoplasmatische Antikörper) können bei der Differentialdiagnose M. Crohn – Colitis ulcerosa hilfreich sein.

Kutane leukozytoklastische Vaskulitis im Rahmen einer rheumatoiden Arthritis unter DMARD Therapie

rheuma plus ◽  
2017 ◽  
Vol 16 (2) ◽  
pp. 64-66
Author(s):  
K. Stolz-Kasinger ◽  
T. Nothnagl ◽  
B. Rintelen
Keyword(s):  
Leukozytoklastische Vaskulitis

Pauciimmune Glomerulonephritis, ANCA-Vaskulitis

2015 ◽  
Vol 72 (3) ◽  
pp. 161-169
Author(s):  
Irene Koneth
Keyword(s):  
Antineutrophile Zytoplasmatische Antikörper

Die pauciimmune Glomerulonephritis und ANCA-Vaskulitiden (AAV) sind chronische Autoimmunerkrankungen mit nekrotisierender Vaskulitis kleiner bis mittlerer Gefäße, meist mit multipler, vielfältiger Organbeteiligung, seltener isoliertem Nierenbefall. Pauciimmun bezeichnet die fehlende Ablagerung von Immunkomplexen im Gewebe. Pathogenetisch und diagnostisch wichtig sind zirkulierende antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCA). Die typische renale Manifestation ist die rasch progrediente Glomerulonephritis, welche unbehandelt innert einiger Wochen zur Dialysepflichtigkeit führt mit schlechter Gesamtprognose für den Patienten. Um diagnostische Verzögerungen zu vermeiden, sollte auch in der Praxis die Hemmschwelle zur Bestimmung der ANCA bei akuter Niereninsuffizienz mit Hämaturie tief sein. Die immunsuppressive Medikation hat zwar die Sterberate stark reduziert und die Nierenprognose verbessert, die Therapie ist aber komplex, nebenwirkungsreich und bei anhaltend hoher Rezidivrate noch zu verbessern.

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