Eosinophile Gastro-Enteritis (EGE) – Eine diagnostische Herausforderung

2017 ◽  
Vol 74 (6) ◽  
pp. 301-308
Author(s):  
Tanja Grandinetti ◽  
Luc Biedermann

Zusammenfassung. Die Eosinophile Gastroenteritis (EGE) wurde vor 80 Jahren erstmals von dem Chirurgen Kaijser beschrieben und ist eine chronische entzündliche Erkrankung des Gastrointestinaltraktes [1]. Sie ist histologisch durch den Nachweis eosinophiler Zellinfiltrate von mehr als 20 eosinophilen Granulozyten / HPF in einem oder mehreren Abschnitten des Gastrointestinaltraktes (Oesophagus bis zum Rektum) charakterisiert. Andere Ursachen für eine intestinale Eosinophilie, zum Beispiel Nahrungsmittel-Allergien, Medikamente, parasitäre Infektionen, Hypereosinophilie-Syndrom (HES), Zöliakie sowie chronisch-entzündliche Darmerkrankungen müssen ausgeschlossen werden, bevor die Diagnose gestellt werden kann. Die genaue Häufigkeit der EGE ist unbekannt. EGE kann sowohl bei Kindern als auch Erwachsenen auftreten. Nach der Klassifikation von Klein, welche die Tiefe und die Ausdehnung der eosinophile Granulozyten beschreibt, wird ein mukosaler, submukosaler und serosaler Typ unterschieden [2]. Die EGE stellt eine klinische Herausforderung dar, zumal sie ähnliche klinische Charakteristiken wie funktionelle Störungen, chronische entzündliche Darmerkrankungen oder Zöliakie hat. Ausserdem sind die endoskopischen Befunde oft nicht richtungsweisend und haben deshalb limitierte Aussagekraft. Der arbiträre Cut-Off, von 20 EOS / HPF kann sich als problematisch erweisen, zumal der Gastrointestinaltrakt auch unter physiologischen Bedingungen eosinophile Granulozyten, je nach Segment in verschiedener Dichte, aufweist, was eine Unterscheidung zwischen physiologisch bzw. pathologisch erschweren kann. Die EGE stellt somit nicht nur für den Kliniker, sondern auch für den Pathologen eine diagnostische Herausforderung dar. Die meisten Experten sind sich einig, dass die Erkrankung infolgedessen höchst wahrscheinlich unterdiagnostiziert ist. Die Therapieempfehlungen stützen sich lediglich auf wenige Fallserien, da bisher keine kontrollierten Studien vorliegen. Als Medikamente der ersten Wahl gelten die Kortikosteroide.


2018 ◽  
Vol 75 (5) ◽  
pp. 261-270
Author(s):  
Jan Hendrik Niess ◽  
Tanay Kaymak ◽  
Petr Hruz

Zusammenfassung. Colitis ulcerosa und Morbus Crohn sind chronisch-entzündliche Darmerkrankungen (CED) mit einer komplexen Pathophysiologie. Eine Kombination von genetischen Faktoren und Umweltfaktoren beeinflussen die normale Interaktion zwischen dem mukosalen Immunsystem und der intestinalen Mikrobiota des Wirts. Bei beiden Erkrankungen spielt eine gestörte Mukosabarriere in genetisch prädisponierten Individuen und eine überschiessende Aktivierung des mukosalen Immunsystems auf im gastrointestinalen Trakt vorhandene Antigene, mikrobielle oder diätetische Produkte eine wichtige Rolle. Die zunehmende Prävalenz dieser Erkrankungen in industrialisierten Ländern lässt vermuten, dass neben genetischen Suszeptibiliätsfaktoren auch andere (Umwelt)Faktoren an der Krankheitsentstehung beteiligt sein müssen. Beim Konzept des Exposoms wird die Exposition gegenüber allen Umweltfaktoren, welchen man übers gesamte Leben ausgesetzt ist, erfasst. Die Kenntnisse sind in diesem Bereich zwar noch sehr limitiert, doch einige Umweltfaktoren konnten mit der Entstehung von CED oder der Auslösung eines Krankheitsschubes assoziiert werden.



2016 ◽  
Vol 16 (01) ◽  
pp. 11-22 ◽  
Author(s):  
P. Gerner ◽  
C. Speckmann ◽  
C. Klemann ◽  
D. Tegtmeyer ◽  
U. Baumann

ZusammenfassungChronisch-entzündliche Darmerkrankungen (CED), mit ihren beiden prominentesten Vertretern M. Crohn und Colitis ulcerosa, zeichnen sich durch eine multifaktorielle Ätiologie mit komplexer Regulation zwischen polygenetischer Grundlage und Umwelteinflüssen aus. In den letzten Jahren wurden zahlreiche, jedoch insgesamt seltene, monogenetische Erkrankungen identifiziert, die sich mit einem CED-Phänotyp manifestieren können. Das frühe Erkennen und Anpassen der Therapien dieser heterogenen, immunologischen Erkrankungen sind von hoher Relevanz für den weiteren Verlauf der Erkrankung. In diesem Review diskutieren wir charakteristische Befunde und Umstände, die an das Vorliegen einer monogenetischen Ursache für die intestinale Inflammation denken lassen: Hinweisend können ein früher Krankheitsbeginn, ein Versagen klassischer Therapien, elterliche Konsanguinität, eine auffallende Infektanfälligkeit oder CED-untypische Begleiterkrankungen, Pathologien oder Blutwerte sein. Wir beschreiben ausgewählte Erkrankungen anhand von Fallbeispielen und zeigen auf, wie diese Erkrankungen durch die Kombination von anamnestischen Angaben und klinischen, zellulären sowie genetischen Untersuchungen diagnostiziert werden können. Hierfür schlagen wir eine gestufte, diagnostische Strategie vor, um diesen außergewöhnlichen Erkrankungen als Differenzialdiagnose einer CED nachzugehen.



Der Internist ◽  
2014 ◽  
Vol 55 (8) ◽  
pp. 881-882
Author(s):  
J. Mössner ◽  
B. Siegmund


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