Cross-modal plasticity among sensory networks in neuromyelitis optica spectrum disorders

2018 ◽  
Vol 25 (7) ◽  
pp. 968-979 ◽  
Author(s):  
Maria Assunta Rocca ◽  
Filippo Savoldi ◽  
Paola Valsasina ◽  
Marta Radaelli ◽  
Paolo Preziosa ◽  
...  

Objective: To explore resting-state (RS) functional connectivity (FC) of the main sensory/motor networks of patients with neuromyelitis optica spectrum disorders (NMOSDs), clinically isolated optic neuritis (ON), and myelitis. Methods: Clinical evaluation and RS fMRI were obtained from 28 NMOSD, 11 recurrent ON, and 12 recurrent myelitis patients and 30 healthy controls. Between-group RS FC comparisons and correlations with motor performance were assessed (SPM12) on the main sensory/motor RS networks (RSNs) identified by independent component analysis. Functional network connectivity analysis estimated inter-network connectivity. Results: Intra- and inter-network RS FCs were reduced in RSNs associated to somatosensory modalities affected by pathology: regions of the primary visual network in ON patients, of the sensorimotor networks in myelitis patients, and of the sensorimotor and secondary visual networks in NMOSD patients. The opposite trend was observed in regions of RSNs spared by pathology: the auditory and part of visual networks in NMOSD, the secondary visual and sensorimotor networks in ON, and the primary visual network in myelitis patients. Better motor performance correlated with higher RS FC of spared RSNs. Conclusion: Sensory and motor RSN abnormalities occur in NMOSD. Loss of function within disease–target networks may elicit cross-modal plasticity across sensory networks potentially preserving clinical function.

2018 ◽  
Author(s):  
Christian Lechner ◽  
Matthias Baumann ◽  
Eva-Maria Hennes ◽  
Kathrin Schanda ◽  
Markus Reindl ◽  
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2015 ◽  
Vol 262 (8) ◽  
pp. 1890-1898 ◽  
Author(s):  
Lin-Jie Zhang ◽  
Ning Zhao ◽  
Ying Fu ◽  
Da-Qi Zhang ◽  
Jing Wang ◽  
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2021 ◽  
pp. 1-9
Author(s):  
Jarmila Szilasiová ◽  
Jakub Gazda ◽  
Andrea Cimprichová ◽  
Anna Cvengrošová ◽  
Vladimír Donáth ◽  
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2020 ◽  
Vol 237 (11) ◽  
pp. 1290-1305
Author(s):  
Brigitte Wildemann ◽  
Solveig Horstmann ◽  
Mirjam Korporal-Kuhnke ◽  
Andrea Viehöver ◽  
Sven Jarius

ZusammenfassungDie Optikusneuritis (ON) ist vielfach die erste Manifestation einer AQP4-Antikörper-vermittelten NMOSD (AQP4: Aquaporin-4, NMOSD: Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung, Engl.: neuromyelitis optica spectrum disorders) oder einer Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein-Antikörper-assoziierten Enzephalomyelitis (MOG-EM; auch MOG antibody associated disorders, MOGAD). Für beide Erkrankungen wurden in den vergangenen Jahren internationale Diagnosekriterien und Empfehlungen zu Indikation und Methodik der serologischen Testung vorgelegt. Seit Kurzem liegen zudem Ergebnisse aus 4 großen, internationalen Phase-III-Studien zur Behandlung der NMOSD vor. Mit dem den Komplementfaktor C5 blockierenden monoklonalen Antikörper Eculizumab wurde 2019 erstmalig ein Medikament zur Langzeitbehandlung der NMOSD, die bislang vornehmlich Off-Label mit Rituximab, Azathioprin und anderen Immunsuppressiva erfolgt, auf dem europäischen Markt zugelassen. Für die erst vor wenigen Jahren erstbeschriebene MOG-EM stehen inzwischen Daten aus mehreren retrospektiven Studien zur Verfügung, die eine Wirksamkeit von Rituximab und anderen Immunsuppressiva in der Schubprophylaxe auch in dieser Indikation nahelegen. Viele der zur Therapie der MS zugelassenen Medikamente sind entweder unwirksam oder können, wie z. B. Interferon-β, eine Verschlechterung des Krankheitsverlaufes bewirken. Beide Erkrankungen werden im Akutstadium mit hochdosierten Glukokortikoiden und Plasmapherese oder Immunadsorption behandelt. Diese Behandlung sollte möglichst rasch nach Symptombeginn eingeleitet werden. Insbesondere die MOG-EM ist durch eine oft ausgeprägte Steroidabhängigkeit gekennzeichnet, die ein langsames Ausschleichen der Steroidtherapie erfordert, und schließt viele Fälle der bislang meist als „idiopathisch“ klassifizierten „chronic relapsing inflammatory optic neuropathy“ (CRION) ein. Unbehandelt kann sowohl die NMOSD- als auch die MOG-EM-assoziierte ON zu schweren, persistierenden und oft bilateralen Visuseinschränkungen bis hin zur Erblindung führen. Beide Erkrankungen verlaufen meist relapsierend. Neben den Sehnerven sind häufig das Myelon sowie der Hirnstamm und, vor allem bei NMO-Patienten, das Dienzephalon betroffen; supratentorielle Hirnläsionen im kranialen MRT sind, anders als früher gedacht, kein Ausschlusskriterium, sondern häufig. In der vorliegenden Arbeit geben wir einen Überblick über Klinik, Diagnostik und Therapie dieser beiden wichtigen Differenzialdiagnosen der MS-assoziierten und idiopathischen ON.


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