Angeborene Herzfehler: Fötales Cardio-MRT - das Herz genau im Blick

Ein MRT-taugliches Ultraschallgerät erleichtert die frühe Diagnose angeborener Herzfehler bereits beim Kind im Mutterleib. Es synchronisiert fötalen Herzschlag und MRT-Aufnahmerate, sodass die Bilder des kleinen Herzens nicht verwackelt, sondern scharf sind. Das soll den jungen Patientinnen und Patienten eine optimale Therapie ermöglichen.

Überraschende Echobefunde als Erstdiagnose eines angeborenen Herzfehlers im Erwachsenenalter

ZusammenfassungAngeborene Herzfehler (AHF) werden teilweise erst im Erwachsenenalter diagnostiziert, entweder weil sie erst dann klinisch auffällig werden oder bei vorausgegangenen Untersuchungen übersehen wurden. Im Rahmen einer routinemäßigen transthorakalen Echokardiografie (TTE) können in der kardiologischen Praxis oder Klinik angeborene kardiale Anomalien leicht fehlgedeutet werden, da der Fokus in der Erwachsenenkardiologie überwiegend bei erworbenen Herzfehlern, einer Kardiomyopathie, Klappenerkrankungen oder einer systolischen oder diastolischen Dysfunktion liegt. Demgegenüber spielt eine thematische Auseinandersetzung mit AHF häufig eine nur untergeordnete Rolle, die Erwartungshaltung hinsichtlich angeborener kardialer Anomalien ist eher gering und die Sinne für mögliche AHF oft nicht geschärft. Dieser Artikel soll dazu beitragen, die Wahrscheinlichkeit des Erkennens eines AHF im Rahmen der TTE-Untersuchung zu erhöhen.

Kawasaki-Syndrom

ZUSAMMENFASSUNGDas Kawasaki-Syndrom ist eine inflammatorische Systemerkrankung unklarer Ätiologie und wird den Vaskulitiden zugeordnet. Es betrifft überwiegend Kinder unter 5 Jahren. Die Diagnose wird klinisch gestellt. Die seit 2004 existierende und zuletzt 2014 überarbeitete S1-Leitlinie der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie (GKJR) sollte mit Beteiligung der Deutschen Gesellschaft für pädiatrische Kardiologie und angeborene Herzfehler (DGPK) und Einschluss der Deutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin (DGKJ) überarbeitet werden. Dies ist in den Jahren 2018 und 2019 erfolgt 1. Die wesentlichen Neuerungen betreffen die Definition von Risikogruppen, die Einordnung der Therapieformen (Steroide, Biologika) und die Spezifizierung der Anforderungen an die Echokardiografie. Die Empfehlungen zum Langzeit-Follow-up wurden konkretisiert. Im laufenden Prozess der Feinabstimmung der Leitlinie wurde das Interesse an der Kawasaki-Erkrankung durch die Berichte von Kawasaki-ähnlichen Krankheiten im Rahmen von COVID-19-Infektionen dramatisch hoch. Damit hat sich eine neue Krankheit – Pediatric Inflammatory Multisystemic Syndrome (PIMS) oder Multisystem Inflammatory Syndrome in Children (MIS-C) – zur Differenzialdiagnose entwickelt.

Kathetergestützte Pulmonalklappenimplantation bei Erwachsenen mit angeborenem Herzfehler

ZusammenfassungViele angeborene Herzfehler erfordern einen biologischen Pulmonalklappenersatz. Aufgrund der Klappendegenerationen ist im Laufe des Lebens eine kumulative Zahl an Re-Operationen notwendig. Durch zunehmende Verwachsungen wird jede weitere Re-Operation allerdings für den Chirurgen komplizierter, für den Patienten risikoreicher und für das Herz belastender. Das Ziel, auch Patienten mit komplexen angeborenen Herzfehlern ein möglichst unbeschwertes Leben mit guter kardialer Funktion bis ins hohe Alter zu gewährleisten, erhält deshalb durch die katheterinterventionelle Klappenimplantation eine neue Dimension. Aufgrund der guten Ergebnisse und der geringen Belastung für den Patienten ist es im Einzelfall sogar gerechtfertigt, die Indikation zum Eingriff früher zu stellen als zur Operation. Für die Therapie angeborener Herzfehler zählt die kathetergestützte Pulmonalklappenimplantation daher zu einer der wichtigsten Innovationen der letzten 20 Jahre.

Therapie und Outcome von Neugeborenen mit kongenitaler Zwerchfellhernie und angeborenen Herzfehlern

ZusammenfassungDie Mortalität von Patienten mit isoliert auftretenden angeborenen Zwerchfellhernien liegt in spezialisierten Zentren bei 20–40%. Wesentliche, das Outcome beeinflussende Faktoren, sind die bestehende Lungenhypoplasie, eine daraus resultierende pulmonale Hypertonie, sowie das Vorliegen weiterer Fehlbildungen. Begleitfehlbildungen wie angeborene Herzfehler treten bei ca. 18% aller Neonaten mit Zwerchfellhernie auf. Schwere angeborene Herzfehler wie das hypoplastische Linksherz Syndrom zeigen sich in ca. 8% der Fälle. In einer retrospektiven Analyse des Patientenkollektivs unserer Klinik zwischen 01/2012 und 12/2018 wurde das prä- und postnatale Management, sowie das Outcome von Neugeborenen mit der Kombination aus angeborenen Herzfehlern und Zwerchfellhernien untersucht. Im Studienzeitraum wurden in unserer Klinik 156 Neugeborene mit Zwerchfellhernie behandelt. Bei 10 Patienten (6,4%) lag zusätzlich ein schwerer, bei 11 Patienten (7,1%) ein moderater Herzfehler vor. 6/21 Patienten verstarben im Verlauf des Krankenhausaufenthaltes, davon 3 am ersten Lebenstag. Es zeigte sich eine deutlich geringere Mortalität bei Patienten mit Zwerchfellhernie und moderatem Herzfehler im Vergleich zu schwerem Herzfehler (9 vs. 50%). Besonders hoch lag die Mortalität bei Kindern mit einem univentrikulären Herzen. Trotz einer deutlich reduzierten Prognose bei der Kombination aus angeborenem Herzfehler und Zwerchfellhernie muss nicht generell mit einer infausten Prognose gerechnet werden. In spezialisierten Zentren kann ein kurativer Ansatz erfolgen.

Ergospirometrische Belastungsuntersuchungen in der Pädiatrie

ZUSAMMENFASSUNG Hintergrund Kardiopulmonale Belastungsuntersuchungen auf dem Fahrrad oder Laufband haben in der Erwachsenenmedizin einen hohen Stellenwert. Sie dienen einerseits zur Feststellung der körperlichen Leistungsfähigkeit, andererseits auch zum Beweis oder Ausschluss kardiopulmonaler Erkrankung. In der Kinder- und Jugendmedizin finden sie im Rahmen von wissenschaftlichen Untersuchungen etwa bei kongenitaler Herzerkrankung Anwendung, um den aktuellen Gesundheitszustand zu objektivieren. Dabei wird ihr Stellenwert bei der Behandlung von chronisch kranken Kindern und Jugendlichen gerade im niedergelassenen Bereich noch unterschätzt. Ziel der Arbeit war es, die Indikationen, die Durchführung und die Ergebnisse eines Kollektivs von 100 Patienten einer kinderkardiologischen Praxis darzustellen. Methodik Untersucht wurden 100 konsekutive Patienten (14,2 ± 3,8 Jahre) im Rahmen einer sportwissenschaftlichen Kooperation. Die Untersuchungen wurden standardisiert nach dem Godfrey-Protokoll auf dem Fahrradergometer durchgeführt. Neben der Leistungsfähigkeit in Watt/kg KG wurden die maximale Sauerstoffaufnahme, die respiratorische Austauschrate und die maximale Herzfrequenz erhoben. Ergebnisse 80 % der Patienten hatten eine kardiologische Indikation (26 % angeborene Herzfehler, 39 % erworbene Herzerkrankung, 15 % Rhythmusstörungen). 8 % der Patienten kamen wegen einer Sporttauglichkeit im Rahmen von Leistungssport zur Untersuchung, 6 % mit onkologischer Grunderkrankung, 6 % mit allgemeinpädiatrischen Vorerkrankungen. Alle Patienten konnten problemlos die Untersuchung beenden. Patienten mit angeborenem Herzfehler hatten die niedrigste Sauerstoffaufnahme, gefolgt von Patienten mit onkologischen Erkrankungen. Diskussion In unserem Kollektiv war die Gruppe der kardiologischen Indikation am größten, gefolgt von einem kleinen Anteil von leistungssportlich aktiven Kindern, onkologischen und allgemeinpädiatrischen Patienten. Es wäre ein wünschenswertes Ziel, auch einem größeren Kreis chronisch kranker Kinder basierend auf einer ergospirometrischen Untersuchung ein gezieltes Trainingsprogramm zur Verfügung zu stellen. Daten aus der Erwachsenen-Onkologie zeigen durchaus positive Effekte auf die Morbidität und Mortalität durch strukturierte Sportprogramme.

Pränatalsonografie: Warum werden angeborene Herzfehler nicht erkannt?

Etwa die Hälfte der angeborenen Herzfehler wird bei der pränatalen Ultraschalldiagnostik nicht erkannt. Dies kann die Prognose der betroffenen Kinder erheblich verschlechtern. Warum so viele Fehlbildungen übersehen werden und wie man die Detektionsrate verbessern kann, untersuchte ein Team niederländischer Wissenschaftler.