Funktionelle Charakterisierung von Patienten mit isoliert postkapillärer oder kombiniert post- und präkapillärer pulmonaler Hypertonie

Zusammenfassung Hintergrund Nach Empfehlungen der letzten PH-Weltkonferenz wird die Differenzierung von isoliert postkapillärer (Ipc) und kombiniert post- und präkapillärer (Cpc) PH allein nach pulmonal-vaskulärem Widerstand (PVR) empfohlen. Ziel dieser Arbeit war es, Patienten mit IpcPH und CpcPH nach den aktualisierten Empfehlungen basierend auf der letzten Weltkonferenz für pulmonale Hypertonie (PH) hämodynamisch und im Rahmen einer explorativen Datenanalyse funktionell zu charakterisieren. Methoden Evaluiert wurden Patienten, die sich von 2008 bis 2015 in der PH-Ambulanz der Missioklinik Würzburg mit Verdacht auf PH zur leitlinienkonformen Diagnostik vorstellten. Analysiert wurden alle Patienten mit einem pulmonal-arteriellen Mitteldruck (mPAP) von ≥ 25 mmHg und einem pulmonalkapillären Verschlussdruck (PCWP) > 15 mmHg. Es erfolgte der Vergleich anthropometrischer, hämodynamischer und funktioneller Daten aus 6-Minuten-Gehtest (6MWT), Spiroergometrie und Echokardiografie bei IpcPH und CpcPH. Ergebnisse Von 726 Patienten zeigten 58 eine postkapilläre PH: IpcPH: n = 20; CpcPH: n = 38. Patienten mit IpcPH besaßen einen signifikant niedrigeren mPAP und PVR als Patienten mit CpcPH. Der Herzindex war in der CpcPH-Gruppe niedriger als in der IpcPH-Gruppe. Die funktionelle Kapazität beider Gruppen war nicht verschieden. Patienten mit CpcPH hatten einen größeren rechts-linksatrialen Flächen(RA/LA)-Quotienten. Diskussion und Schlussfolgerung Trotz höherem mPAP und PVR von Patienten mit CpcPH findet sich keine schlechtere funktionelle Kapazität als bei IpcPH. Bei Patienten mit Linksherzerkrankungen und PH kann ein erhöhter RA/LA-Index ein möglicher Hinweis für eine CpcPH sein und Anlass zur invasiven Diagnostik geben.

Pulmonale Hypertonie und Rechtsherzinsuffizienz

ZusammenfassungPulmonale Hypertonie (PH) beschreibt einen hämodynamischen Zustand, der durch eine Druckerhöhung im kleinen Kreislauf charakterisiert ist und der insbesondere bei älteren Patienten häufig zu beobachten ist. In Abhängigkeit der Ätiologie differenziert die klinische Klassifikation der pulmonalen Hypertonie 5 Hauptgruppen. Unabhängig von der zugrunde liegenden Ursache führt eine PH zu einer chronischen Rechtsherzbelastung und Rechtsherzinsuffizienz. Aktuelle Studien zeigen, dass bereits eine moderate Erhöhung des pulmonalarteriellen Druckes sowie des pulmonalvaskulären Widerstands prognoserelevant sind. Im Einzelfall ist die konsequente differenzialdiagnostische Abklärung einer PH essenziell, da sich die Behandlungsoptionen je nach zugrunde liegender Ursache grundlegend unterscheiden.

Die idiopathische pulmonale Fibrose jenseits der Lunge: Krankheitsmechanismen verstehen, um Diagnose und Therapie zu verbessern

Die idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist eine chronische progrediente Erkrankung mit einer geschätzten medianen Überlebensdauer von 3 bis 5 Jahren ab der Diagnose. Sie tritt vorwiegend bei Älteren auf, und epidemiologische Studien sprechen dafür, dass die Hauptrisikofaktoren, die Alterung und Exposition gegenüber Zigarettenrauch, sowohl mit pulmonalen als auch extrapulmonalen Komorbiditäten (definiert als Auftreten von zwei oder mehr Erkrankungen bei einer Person) assoziiert sind. Alterung und Seneszenz können durch Wechselwirkungen mit Umweltfaktoren über verschiedene Mechanismen an der Pathogenese der IPF beteiligt sein, da sie das Lungenepithels schädigen und die Apoptoseresistenz der Myofibroblasten erhöhen, wodurch es schließlich zu einer Akkumulation von extrazellulärer Matrix und zu einer Lungenfibrose kommt. Syndrome mit kurzen Telomeren, bei denen es sich um archetypische vorzeitige Alterungssyndrome handelt und die häufig mit Lungenfibrose einhergehen, sind dafür ein Paradigma. Die pathophysiologischen Charakteristika, die durch Alterung und Seneszenz bei Patienten mit IPF verursacht werden, können sich in Form pulmonaler und extrapulmonaler Merkmale äußern, darunter Emphysem, pulmonale Hypertonie, Lungenkrebs, koronare Herzkrankheit, gastroösophagealer Reflux, Diabetes mellitus und etliche andere chronische Erkrankungen, die mit erheblichen negativen Auswirkungen auf verschiedene Outcome-Parameter bei IPF verbunden sein können. Daher bietet die sorgfältige Diagnosestellung und Behandlung von Komorbiditäten eine ausgezeichnete Möglichkeit, Lebensqualität und Überlebensdauer zu verbessern, und alle in Frage kommenden Optionen für das IPF-Management, einschließlich Früherkennung und Behandlung von Komorbiditäten, sind in Betracht zu ziehen.

Update pulmonale Hypertonie mit Fokus auf Lungenkrankheiten

ZusammenfassungDie pulmonale Hypertonie (PH) wird laut aktuellem 6. „World Symposium on Pulmonary Hypertension“ (WSPH) in 5 Gruppen unterteilt, die pulmonalarterielle Hypertonie (PAH, Gruppe 1), die PH bei Linksherzerkrankungen (Gruppe 2), die PH bei Lungenerkrankungen und/oder Hypoxie (Gruppe 3), die chronisch thrombembolische PH (CTEPH, Gruppe 4) und die PH mit unklarer oder multifaktorieller Ursache (Gruppe 5). Die Diagnose basiert auf der Rechtsherzkatheteruntersuchung, die nun einen pulmonalarteriellen Mitteldruck > 20 mm Hg erfordert. Wichtigste nichtinvasive diagnostische Untersuchung ist die Echokardiographie, aber auch Elektrokardiographie, das Röntgen des Thorax sowie die DLCO (Kohlenmonoxiddiffusionskapazität) sind von Bedeutung. Die PAH-Therapieempfehlungen umfassen 5 als Einzel- oder Kombinationstherapien bei PAH und nichtoperablen chronisch thrombembolischen PH zugelassene Substanzklassen. Für die Gruppe-3-PH wird von einer PAH-Therapie abgeraten, außer bei der Subgruppe mit drohendem Rechtsherzversagen.

Therapie und Outcome von Neugeborenen mit kongenitaler Zwerchfellhernie und angeborenen Herzfehlern

ZusammenfassungDie Mortalität von Patienten mit isoliert auftretenden angeborenen Zwerchfellhernien liegt in spezialisierten Zentren bei 20–40%. Wesentliche, das Outcome beeinflussende Faktoren, sind die bestehende Lungenhypoplasie, eine daraus resultierende pulmonale Hypertonie, sowie das Vorliegen weiterer Fehlbildungen. Begleitfehlbildungen wie angeborene Herzfehler treten bei ca. 18% aller Neonaten mit Zwerchfellhernie auf. Schwere angeborene Herzfehler wie das hypoplastische Linksherz Syndrom zeigen sich in ca. 8% der Fälle. In einer retrospektiven Analyse des Patientenkollektivs unserer Klinik zwischen 01/2012 und 12/2018 wurde das prä- und postnatale Management, sowie das Outcome von Neugeborenen mit der Kombination aus angeborenen Herzfehlern und Zwerchfellhernien untersucht. Im Studienzeitraum wurden in unserer Klinik 156 Neugeborene mit Zwerchfellhernie behandelt. Bei 10 Patienten (6,4%) lag zusätzlich ein schwerer, bei 11 Patienten (7,1%) ein moderater Herzfehler vor. 6/21 Patienten verstarben im Verlauf des Krankenhausaufenthaltes, davon 3 am ersten Lebenstag. Es zeigte sich eine deutlich geringere Mortalität bei Patienten mit Zwerchfellhernie und moderatem Herzfehler im Vergleich zu schwerem Herzfehler (9 vs. 50%). Besonders hoch lag die Mortalität bei Kindern mit einem univentrikulären Herzen. Trotz einer deutlich reduzierten Prognose bei der Kombination aus angeborenem Herzfehler und Zwerchfellhernie muss nicht generell mit einer infausten Prognose gerechnet werden. In spezialisierten Zentren kann ein kurativer Ansatz erfolgen.

Kongenitale Pulmonalarterienstenosen als seltene Ursache einer pulmonalen Hypertonie

ZusammenfassungKongenitale Pulmonalarterienstenosen sind eine seltene Ursache der pulmonalen Hypertonie (PH). Die Erkrankung wird in ihrer Häufigkeit vermutlich unterschätzt, und sie sollte in der Abklärung einer PH bedacht werden.Die Vorstellung einer 43-jährigen Patientin erfolgte zur Therapieoptimierung und Evaluation einer möglichen Lungentransplantation mit der Arbeitsdiagnose kongenitale Pulmonalarterienstenosen.Die Patientin beklagte eine seit der frühen Kindheit bestehende Belastungsdyspnoe aktuell entsprechend WHO-FC-Klasse II–III.Die Krankengeschichte zeigte die Erstdiagnose einer primären pulmonalarteriellen Hypertonie (IPAH) vor 17 Jahren. Es erfolgte eine PH-spezifische Medikation in wechselnden Kombinationen. Im Rahmen eines Zentrumswechsels erfolgte eine Reevaluation, und bei Nachweis eines typischen Mismatch mit normaler Ventilation, jedoch keilförmig gestörter Perfusion in der Lungenszintigrafie wurde eine chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) vermutet. Die Pulmonalis-Angiografie zeigte ausschließlich subsegmental gelegene Stenosierungen sowie Gefäßabbrüche mit korrespondierenden Minderperfusionen, passend zu einer CTEPH. Im Rahmen der ersten Intervention erfolgte aufgrund der ungewöhnlichen Morphologie der pulmonalarteriellen Läsionen eine Erweiterung der Diagnostik mittels optischer Kohärenztomografie (OCT). Bei der Patientin fand sich kein endoluminales Material, jedoch eine kräftige Gefäßwand. Damit wurde die Diagnose einer pumonalen Hypertonie bei kongenitalen Pulmonalarterienstenosen mit In-situ-Thrombosierung gestellt.