Misleading clinical presentation of carcinoid syndrome

Rare cases of carcinoid syndromes can develop from either gastrointestinal neuroendocrine tumors (NETs) without liver metastasis or large retroperitoneal involvement. We report a case of a patient with isolated flushing highly suggestive of carcinoid syndrome caused by an ileal NET with adjacent lymph node metastases but with no liver metastases. The final diagnose was delayed for this patient due to a combination of misleading clinical presentation and negative usual screening tests (urinary 5-HIAA and serum chromogranine A). Given its high sensitivity and specificity, 68 Ga-DOTATATE PET confirmed the diagnosis of neuroendocrine tumor. Therefore, this case reminds clinicians that carcinoid syndrome may manifest as flushing only and highlights that imaging is a major aspect of the evaluation and diagnosis of patients with suspected gastrointestinal NETs.

Carcinoid tumors of the gastrointestinal tract

Les carcinoïdes digestifs sont des tumeurs neuroendocrines dérivant des cellules de Kultshinsky, sécrétrices d’hormones ou de neurotransmetteurs. Les auteurs rapportent ici, 3 cas de tumeurs carcinoïdes digestives au Sénégal. La première observation est celle de Madame TC, 54 ans qui a présenté des épigastralgies aux AINS. A la fibroscopie oesogastroduodénale (FOGD) il y avait une hernie hiatale de petit volume et un polype sessile du deuxième duodénum (D2) d’1 cm de diamètre. Après exérèse à l’anse diathermique, l’histologie montrait un carcinoïde typique. Madame FD, 47 ans était la deuxième patiente, admise en Juillet 2004 pour des épigastralgies et une dyspnée d’effort. L’examen était normal. La FOGD montrait un polype sessile de 5 mm de diamètre de (D2). L’anatomopathologie objectivait un carcinoïde infiltrant la muqueuse et la sous muqueuse avec à l’immunohistochimie, une prolifération épithéliale chromogranine A positive. La TDM montrait 2 hypodensités arrondies de 14,6 mm et 32,2 mm de diamètres, aux lobes droit et gauche du foie d’allure métastatique. Madame CN, 48 ans, suivie pour une maladie de Biermer depuis 1996, était reçue en octobre 2004 pour découverte endoscopique d’un polypoïde gastrique. L’examen physique était normal et à la FOGD il y avait un aspect en fond d’oeil diffus de la muqueuse gastrique, avec masses polypoïdes sessiles multi-métriques à la grosse tubérosité et à la petite courbure. Après exérèse à la pince chaude, A l’histologie on notait un carcinoïde infiltrant et à l’immunohistochimie, la cytokératine et la chromogranine A positives.