Sporadisches medulläres Schilddrüsenkarzinom

Vandetanib ist ein oraler Hemmer des RET-Kinase-, VEGF (Vascular Endothelial Growth Factor Receptor)- und EGFR (Epidermal Growth Factor Receptor)-Signalwegs. In einer zulassungsrelevanten, randomisierten, doppelblinden, placebokontrollierten Phase- III-Studie verlängerte der Tyrosinkinasehemmer das progressionsfreie Überleben (PFS) signifikant länger als Placebo.

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Medulläres Schilddrüsenkarzinom

Kompendium Internistische Onkologie Standards in Diagnostik und Therapie ◽

10.1007/978-3-662-42627-2_42 ◽

1999 ◽

pp. 357-364

Author(s):

F. Raue ◽

H.-J. Schmoll ◽

H. Dralle

Keyword(s):

Medulläres Schilddrüsenkarzinom

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Medulläres Schilddrüsenkarzinom

DMW - Deutsche Medizinische Wochenschrift ◽

10.1055/a-1495-2991 ◽

2021 ◽

Vol 146 (23) ◽

pp. 1527-1532

Author(s):

Matthias Kroiss ◽

Viktoria Florentine Köhler ◽

Christine Spitzweg

Keyword(s):

Chirurgische Therapie ◽

Systemische Therapie ◽

Medulläres Schilddrüsenkarzinom ◽

Ras Gene ◽

Chirurgische Resektion ◽

Ret Mutation

Was ist neu? Diagnose und Prognose Calcitonin ist ein sensitiver und spezifischer Tumormarker zur Früherkennung und Verlaufskontrolle des MTC. Daneben kommt dem Ultraschall der Schilddrüse eine entscheidende Rolle zu. Rolle des RET-Proto-Onkogens Das medulläre Schilddrüsenkarzinom (MTC) nimmt seinen Ursprung aus den parafollikulären Calcitonin-produzierenden C-Zellen. Es macht nur ca. 3–8 % aller Schilddrüsenkarzinome aus. Aktivierende Mutationen im RET (rearranged during transfection)-Gen liegen bei etwa 25 % der Patienten in der Keimbahn vor, werden aber auch beim sporadischen MTC als somatische Mutationen in ca. 60 % der Fälle beobachtet. Bei metastasierter Erkrankung findet sich in 90 % eine RET-Mutation. RET-Mutationen gelten als Treibermutationen und schließen weitere Treibermutationen weitestgehend aus. Seltener sind somatische Mutationen der RAS-Gene. Chirurgische Therapie Die chirurgische Resektion ist bis heute der einzige kurative Therapieansatz. Entscheidend für eine frühzeitige Diagnosestellung ist die Bestimmung des Serum-Calcitonins bei Nachweis von Schilddrüsenknoten. Die chirurgische Therapie steht auch bei der Behandlung lokoregionärer Rezidive oder lokal angehbarer Metastasen im Zentrum. Systemtherapie Bei irresektabel fortgeschrittener und progredienter Erkrankung mit signifikanter Tumorlast kann eine systemische Therapie erforderlich werden. Neuerdings ist die Kenntnis einer RET-Mutation im Tumorgewebe therapeutisch relevant, da mit den selektiven RET-Inhibitoren Selpercatinib und zukünftig Pralsetinib neue, effektive und gut verträgliche Systemtherapien zur Verfügung stehen. Ihr Einsatz ist nach Vortherapie mit einem der Multityrosinkinase-Inhibitoren Vandetanib oder Cabozantinib zugelassen und wird derzeit in der Erstlinientherapie in klinischen Studien untersucht.

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