scholarly journals Der Stellenwert der Thymektomie ohne Thymom in der Therapie der Myasthenia gravis

Der Chirurg ◽  
2021 ◽  
Author(s):  
Hruy Menghesha ◽  
Michael Schroeter ◽  
Fabian Doerr ◽  
Georg Schlachtenberger ◽  
Matthias B. Heldwein ◽  
...  

ZusammenfassungDer Stellenwert der Thymektomie in der Therapie der thymomfreien Myasthenia gravis blieb bis vor einiger Zeit umstritten. Die relativ geringe Inzidenz und Prävalenz der Erkrankung, die uneinheitliche Dokumentation in den verschiedenen Studien sowie die notwendige Langzeitbeobachtung zur Erfassung therapeutischer Effekte erschwerten das Generieren valider Daten. Die Veröffentlichung des MGTX-Trials 2016 im New England Journal of Medicine lieferte die ersten randomisiert-kontrollierten Daten, nach denen Patienten mit Acetylcholin-Rezeptor-Antikörper-positiver generalisierter Myasthenia gravis im Alter von 18 bis 65 Jahren von der chirurgischen Resektion des Thymus über eine mediane Sternotomie profitieren. Trotz fehlender Validierung des Vorteils der Thymektomie über minimal-invasive Techniken durch randomisiert-kontrollierte Studien scheinen diese das Outcome bestimmter Patientengruppen in ähnlicher Form positiv zu beeinflussen. So haben videoassistiert-thorakoskopische, roboterassistierte, subxiphoidale und transzervikale Zugangswege nicht nur ästhetische Vorteile, sondern zeigen in der Beeinflussung des Krankheitsverlaufs der Myasthenia gravis keine relevante Unterlegenheit gegenüber der medianen Sternotomie. Doch nicht nur der Nutzen und das ästhetische Ergebnis differieren, sondern auch die Erfolgsaussichten im Hinblick auf die Remission sind bei den Unterformen der Myasthenia gravis unterschiedlich. Die heterogene Gruppe der Myasthenien unterscheidet sich bezüglich des Auftretens von Autoantikörpern, der betroffenen Körperregionen und des Alters der Patienten bei Erstdiagnose. Schließlich ist die Thymektomie eine wirksame kausale Therapie der Myasthenia gravis.

2018 ◽  
Vol 45 (04) ◽  
pp. 263-270
Author(s):  
Jens Rückert ◽  
Marc Swierzy ◽  
Siegfried Kohler ◽  
Andreas Meisel ◽  
Mahmoud Ismail

ZusammenfassungDie Myasthenia gravis (MG) hat in den letzten Jahren zahlreiche Fortschritte in der Erforschung der Pathophysiologie, der Charakterisierung von Subgruppen sowie der Erweiterung der multimodalen Therapie erfahren. Insbesondere gilt das auch für die Rolle der Thymektomie (Thx). Für die Thymom-assoziierte MG ist die Thx streng indiziert. Auf Basis großer Kohortenstudien über die letzten Jahrzehnte wurde die Thx aber auch zentraler Bestandteil der immunmodulierenden MG-Therapie bei MG-Patienten ohne Thymom-Nachweis. Da randomisierte Studien fehlten, blieb jedoch eine Restunsicherheit zum Stellenwert der Thx. In der MGTX-Studie konnte die Wirksamkeit der Thx nun zweifelsfrei nachgewiesen werden 1. Eine signifikante Verbesserung der myasthenen Beschwerden und die Reduktion der immunsuppressiven Medikamente zeigten sich vor allem für die im jungen Erwachsenenalter erworbene MG (EOMG) bei Durchführung einer kompletten Resektion des Thymusgewebes. Da die MGTX-Studie nur Patienten mit generalisiertem Verlauf und Acetylcholinrezeptor-Antikörpernachweis eingeschlossen hatte, die jünger als 65 Jahre waren, wird derzeit die Bedeutung der Thx bei den anderen relevanten Subgruppen, wie der juvenilen MG, der Altersmyasthenie, der okulären MG sowie den Patienten mit fehlendem Autoantikörper-Nachweis untersucht. Auch die derzeit vorherrschende Auffassung, dass Patienten mit MuSK-Antikörpernachweis nicht von einer Thx profitieren, wird auf Basis der widersprüchlichen Daten neu geprüft werden müssen. Aus chirurgischer Sicht wird auf Basis des in der MGTX-Studie eingesetzten Thx-Verfahrens der komplett-erweiterten medianen Sternotomie momentan der Stellenwert der minimalinvasiven thorakoskopischen Verfahren als schonende Alternative geprüft. Für die weitere Ausdifferenzierung der Thx-Verfahren wären aus klinisch-wissenschaftlicher Sicht randomisiert-kontrollierte Studien im Vergleich zum offenen Thx-Verfahren wünschenswert. Schon jetzt gelingt es jedoch unter Anwendung der Roboterassistenz, alle Ansprüche an die Thx aus chirurgischer, klinisch-neurologischer sowie Patientensicht optimal zu erfüllen. Aufgrund ethischer Aspekte werden daher andere Wege des wissenschaftlichen Vergleichs der verschiedenen Operationsverfahren in den Mittelpunkt rücken.


Pflege ◽  
2014 ◽  
Vol 27 (5) ◽  
pp. 285-296 ◽  
Author(s):  
Romy Mahrer-Imhof ◽  
Michelle Bruylands

Hintergrund: Familien haben Einfluss auf die Gesundheit von chronisch erkrankten Patientinnen und Patienten und werden durch die Krankheit selbst in ihrem Wohlbefinden beeinflusst. Familienmitglieder in die Pflege einzubeziehen, wurde in verschiedenen Studien getestet. Ziel: Das Ziel dieser Literaturübersicht war, randomisiert kontrollierte Studien und Metaanalysen zu familienzentrierten Interventionen (FI) auf die Ergebniskriterien und Effektgrößen der Veränderungen zu untersuchen. Methode: Drei Metaanalysen für den Zeitraum bis 2007 und sechs randomisierte kontrollierte Studien ab 2007 zu psychosozialen familienzentrierten Interventionen wurden eingeschlossen. Ergebnisse: Die Studien zeigten, dass FI kleine bis mittlere positive Effekte auf Depression, psychische Gesundheit, Angst von Patienten und Angehörigen sowie auf die Belastung der Angehörigen hatten. Der Effekt auf physische Gesundheitsparameter konnte nicht gezeigt werden. Die Ergebnisse hingen von der untersuchten Population, den Teilnehmenden an der FI, der Art und dem Zeitraum und der Zeitdauer (Dosis) der FI ab. Die Studien zeigten große Unterschiede in der Länge und Art der Intervention, der Zielpopulation und der Auswahl der Ergebniskriterien sowohl für Patienten als auch für Angehörige. Vergleiche der Ergebnisse sind erschwert durch die Verwendung unterschiedlichster Messinstrumente. Schlussfolgerungen: Weitere Forschung mit verschiedenen Populationen, unterschiedlicher Ausprägung der FI, aber unter Verwendung der gleichen validen Messinstrumente ist anzustreben.


2015 ◽  
Vol 44 (3) ◽  
pp. 159-168 ◽  
Author(s):  
Henrike Schlagert ◽  
Wolfgang Hiller

Zusammenfassung. Theoretischer Hintergrund: Verschiedene randomisiert-kontrollierte Studien konnten die Bedeutung frühzeitiger Therapieerfolge für das Therapieergebnis nachweisen. Entsprechende Erkenntnisse unter Routinebedingungen sind bislang selten. Fragestellung: Diese Studie untersucht Häufigkeit, prädiktiven Wert sowie Patientenmerkmale eines frühen Ansprechens auf die Therapie („Early Response“) in einer verhaltenstherapeutischen Hochschulambulanz. Methode: Wir klassifizierten anhand prozentualer Wertereduktion 1109 Patienten verschiedener Störungsgruppen hinsichtlich ihrer psychischen Belastung als Early Responder beziehungsweise Early Nonresponder. Ergebnisse: 48,2 % der Patienten zeigten frühe Therapieerfolge. Early Response erwies sich als Prädiktor für Response (OR = 6,36) und Remission (OR = 3,90). Early Nonresponse sagte eine Verschlechterung der Symptombelastung zu Therapieende vorher (OR = 12,14). Schlussfolgerungen: Frühzeitige Therapieeffekte sind im Routinesetting offenbar von hoher Bedeutung für das Therapieergebnis und sollten bei der Behandlungsplanung stärker berücksichtigt werden.


2020 ◽  
Vol 24 (08) ◽  
pp. 302-308
Author(s):  
Farsad-Alexander Eskandary ◽  
Georg A. Böhmig

ZUSAMMENFASSUNGDerzeit gibt es keine Behandlung, die nachweislich in der späten und/oder chronischen antikörpervermittelten Abstoßung (ABMR) wirksam ist. Für Bortezomib und die kombinierte Anwendung von intravenösen Immunglobulinen (IVIG)/Rituximab haben doppelblinde randomisiert-kontrollierte Studien (RCTs) keine signifikante Wirkung auf deren Progression nachgewiesen. Der Antikörper Eculizumab konnte in einer kontrollierten Pilotstudie keine oder nur marginale klinische Wirkungen zeigen. Die größte Hoffnung stellen derzeit Therapien dar, welche die IL-6/IL-6R-Achse (IL-6R: Interleukin-6-Rezeptor) blockieren oder in der Lage sind, CD38-positive Zellen wie Plasma- und natürliche Killer-Zellen (NK-Zellen) zu depletieren.


2018 ◽  
Vol 09 (05) ◽  
pp. 242-243
Author(s):  
Dr. Susanne Krome

Zehntausende nichtproteinkodierende RNAs haben die Kenntnisse über die normale Physiologie sowie die Entstehung und Behandlung von Krankheiten auf den Kopf gestellt, schreibt Prof. Frank Slack, Harvard Medical School, Boston/USA, im New England Journal of Medicine über den überwiegenden Teil unseres Genoms. Diese RNA-Sub typen regulieren Wachstum, Entwicklung und Organfunktion. Ihre Gewebespezifität eröffnet neue, unerwartete Möglichkeiten in der Onkologie. Der größte Teil ihrer Funktionen ist allerdings noch nicht erforscht.


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