ZusammenfassungDie ALS-Forschung kommt weiter vorwärts. Molekularpathologisch werden die neuronalen Einschlusskörper bzw. die abnormen Proteinaggregate analysiert. In der Pathogeneseforschung spielen Proteinaggregate, Mitochondrienschäden, axonaler Transport, inflammatorische Prozesse und weiterhin die Exzitotoxizität eine wesentliche Rolle. Diagnostisch werden große Hoffnungen auf die Proteinanalytik (Proteomics) in Serum und Liquor gesetzt. Neurophysiologisch wurde mit der Triple-Stimulations-Technik eine Methode beschrieben, die mit hoher Empfindlichkeit die Beteiligung des oberen Motoneurons nachweisen kann, ebenso wie die neue NMR-Methode des Diffusion-Tensor-Imaging. In der neuroprotektiven Therapie ist zu Riluzol noch keine neue Substanz zugekommen. Die symptomatische Therapie wurde jedoch weiter optimiert, insbesondere die Ernährung über PEG und die nicht-invasive Maskenbeatmung. Forschungsperspektivisch werden die größten Hoffnungen gesetzt auf die Genetik jenseits der SOD-1-Mutationen, die Proteinanalytik, die Pathogeneseforschung am Tiermodell, die Interaktion zwischen Genen und Umwelt, den Mechanismus der Exzitotoxizität und das neue Gebiet der Stammzelltransplantation.
