EBV-positive MTX-assoziierte lymphoproliferative Erkrankung und IgM-Myelom bei rheumatoider Arthritis

2021 ◽  
Vol 146 (04) ◽  
pp. 262-265
Author(s):  
Marie Wernecke ◽  
David Frieling ◽  
Ulrike Brandl ◽  
Alfred Feller ◽  
Götz von Wichert

Zusammenfassung Anamnese Eine 80-jährige Patientin stellte sich mit einer ausgeprägten Lymphadenopathie und Gewichtsverlust vor. Vorbekannt war eine seit 6 Jahren bestehende rheumatoide Arthritis. Es bestand eine basistherapeutische Behandlung mit Methotrexat (MTX) 10 mg 1-mal/Woche. Untersuchungen und Diagnose Anhand einer Lymphknotenbiopsie konnte eine klonale Vermehrung sowohl von EBV-positiven B- als auch T-Zellen nachgewiesen werden. Eine neu aufgetretene Anämie (Hb 10 g/dl), eine monoklonale Gammopathie vom Isotyp IgM sowie der Nachweis von 40 % EBV-positiven Plasmazellen im Knochenmark waren vereinbar mit der Diagnose eines IgM-Myeloms. Wir interpretierten dies als biklonale Epstein-Barr-Virus-induzierte MTX-assoziierte lymphoproliferative Erkrankung (MTX-LPD). Therapie und Verlauf Unmittelbar nach Absetzen von Methotrexat konnte eine relevante klinische Besserung beobachtet werden. In der Verlaufskontrolle nach 4 Monaten war die Gammaglobulin-Konzentration im Serum deutlich reduziert (von 51,1 auf 34,7 %) und eine erneute Immunelektrophorese des Serums war ohne Nachweis einer monoklonalen Gammopathie. Folgerung Anhand dieses Falls lässt sich die Assoziation einer RA mit lymphoproliferativen Erkrankungen bestätigen – hier als Assoziation einer RA mit einer biklonalen MTX-LPD bzw. einem Multiplen Myelom. Eine Therapie mit MTX sowie die Reaktivierung einer EBV-Infektion stellen dabei wichtige Einflussfaktoren dar.

2003 ◽  
Vol 60 (10) ◽  
pp. 625-630 ◽  
Author(s):  
C. Berger

Die infektiöse Mononukleose (IM) ist die klinische Manifestation der Primoinfektion mit Epstein-Barr-Virus (EBV). EBV persistiert nach der Erstinfektion lebenslang und mehr als 90% der Erwachsenen sind infiziert. Während die Infektion im frühen Kindesalter meist asymptomatisch verläuft, zeigt sie sich bei älteren Kindern und jungen Erwachsenen bis zur Hälfte der Fälle als akute IM mit Fieber, Halsschmerzen, generalisierter Lymphadenopathie, oft Hepatosplenomegalie und einer Lymphozytose mit charakteristischen atypischen Lymphozyten im Blut. Klinik, Blutbild und heterophile Antikörper erlauben die Diagnose, welche in unklaren Fällen durch spezifische Antikörper im Serum bestätigt werden kann. Die IM ist eine meist selbstlimitierende lymphoproliferative Erkrankung, welche innert zwei bis drei Wochen abheilt. Komplikationen sind selten und können ganz verschiedene Organe betreffen. Schwere Verläufe sind sehr ungewöhnlich, außer bei Patienten mit angeborenem oder erworbenem Immundefekt, welche einem vielfach höheren Risiko für schwere Verläufe, progrediente EBV induzierte lymphoproliferative Prozesse und Tumoren unterliegen.


Author(s):  
C. M. Payne ◽  
P. M. Tennican

In the normal peripheral circulation there exists a sub-population of lymphocytes which is ultrastructurally distinct. This lymphocyte is identified under the electron microscope by the presence of cytoplasmic microtubular-like inclusions called parallel tubular arrays (PTA) (Figure 1), and contains Fc-receptors for cytophilic antibody. In this study, lymphocytes containing PTA (PTA-lymphocytes) were quantitated from serial peripheral blood specimens obtained from two patients with Epstein -Barr Virus mononucleosis and two patients with cytomegalovirus mononucleosis. This data was then correlated with the clinical state of the patient.It was determined that both the percentage and absolute number of PTA- lymphocytes was highest during the acute phase of the illness. In follow-up specimens, three of the four patients' absolute lymphocyte count fell to within normal limits before the absolute PTA-lymphocyte count.In one patient who was followed for almost a year, the absolute PTA- lymphocyte count was consistently elevated (Figure 2). The estimation of absolute PTA-lymphocyte counts was determined to be valid after a morphometric analysis of the cellular areas occupied by PTA during the acute and convalescent phases of the disease revealed no statistical differences.


Author(s):  
R. Stephens ◽  
K. Traul ◽  
D. Woolf ◽  
P. Gaudreau

A number of antigens have been found associated with persistent EBV infections of lymphoblastoid cells. Identification and localization of these antigens were principally by immunofluorescence (IF) techniques using sera from patients with nasopharyngeal carcinoma (NPC), Burkitt lymphoma (BL), and infectious mononucleosis (IM). Our study was mainly with three of the EBV related antigens, a) virus capsid antigen (VCA), b) membrane antigen (MA), and c) early antigens (EA) using immunoperoxidase (IP) techniques with electron microscopy (EM) to elucidate the sites of reactivity with EBV and EBV infected cells.Prior to labeling with horseradish peroxidase (HRP), sera from NPC, IM, and BL cases were characterized for various reactivities by the indirect IF technique. Modifications of the direct IP procedure described by Shabo and the indirect IP procedure of Leduc were made to enhance penetration of the cells and preservation of antigen reactivity.


2000 ◽  
Vol 111 (1) ◽  
pp. 239-246 ◽  
Author(s):  
Kenny I. K. Lei ◽  
Lisa Y.S. Chan ◽  
Wing Y. Chan ◽  
Philip J. Johnson ◽  
Y. M. Dennis Lo

1996 ◽  
Vol 21 (2) ◽  
pp. 123-126
Author(s):  
U. BALDARI ◽  
A. ASCARI RACCAGNI ◽  
B. CELLI ◽  
M. GIOVANNA RIGHINI

Praxis ◽  
2006 ◽  
Vol 95 (14) ◽  
pp. 525-532
Author(s):  
Kolyvanos Naumann ◽  
Krayenbühl ◽  
Schulthess ◽  
Käser ◽  
Vetter

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